嗅神经成神经细胞瘤

是一种罕见的肿瘤，Berger (1924)首次描述。可见于任何年龄，但成人和青年的发病率高，男性稍多于女性。此肿瘤可能发生于嗅粘膜的神经上皮细胞。实际上，肿瘤的原发部位多在鼻腔后上方，靠近筛窦，或发源于额底者。肿瘤多呈肉红色或红灰色，质地柔软，容易出血。瘤组织为神经细胞和成神经细胞所组成，常以后者为主体。可含有神经原纤维，排列往往呈假性或真性玫瑰花样。生长较缓慢，对放射线颇敏感，但易复发，并终将侵入邻近结构，如副鼻窦、眼眶、筛板或额叶底部等。有20%的病例可向颈淋巴结、肺与骨胳转移。临床表现无特征性。当肿瘤还局限在鼻腔内时，主要是无痛性鼻塞和鼻出血，通常多在一侧。症状逐渐加重，常到晚期始被确诊。确诊前或因被误诊为息肉在手术切除时才被偶然发现。对嗅觉完全丧失的病人，应首先考虑肿瘤已侵入筛板。有的病人可因并发副鼻窦炎而引起剧烈头痛，因此头痛并不提示肿瘤已累及颅内或副鼻窦。如肿瘤侵入眼眶，可出现突眼和复视； 如侵犯上颌窦，可致面颊肿胀，侵入筛板、颅前窝和额叶时，可引起神经症状。有些神经系症状是因并发颅内感染或脑脓肿的结果。通常神经症状都为晚期表现，鼻腔症状和局部的肿块则早在其前出现，因此易与别的颅内占位病变鉴别，在早期常可被误诊为鼻息肉，故可疑病例，均应作活检。脑血管造影片有助于鉴别肿瘤是否已侵入颅前窝。局限于鼻腔内的肿瘤，宜局部彻底切除，继以放射治疗。注意肿瘤可能侵入颅内。一般多通过筛板漫延到颅前窝，故有人主张在切除颅前窝底部肿瘤时应同时切除筛板，并进行修补术，以免产生脑脊液鼻漏或术后颅内感染。