周期性瘫痪反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪。青壮年男性多见,常有家族患病史。多在饱餐、酗酒、寒冷后夜间发病,晨起肢体肌肉无力而瘫痪,感觉正常,多数患者血钾低,但也可高血钾或血钾正常,疾病反复发作,低钾型发作期宜静脉滴注氯化钾,高钾型静注葡萄糖酸钙,血钾正常型则宜补生理盐水。 周期性瘫痪periodic paralysis为反复发作全身骨骼肌弛缓性瘫痪的一组疾病。但颅神经不受累,呼吸肌受累者也极少。多为低钾性。常在夜间发作,随年龄增长,发作次数、强度均可减轻。可呈家族性或散发性。亦可见于甲状腺机能亢进时。高血钾性及正常血钾性者较少见。高血钾性者瘫肢肌张力增高且伴有痛性痉挛。 周期性瘫痪 周期性瘫痪周期性瘫痪是指一组以反复发作的骨胳肌松弛性瘫痪为特征的疾病。根据发病当时血钾水平,将之分为低血钾性,高血钾性与正常血钾性三型。 低血钾性周期性瘫痪 有家族史者称家族性低血钾性周期性瘫痪。呈常染色体显性遗传,但国内以散发性为多见。男性多于女性。多在青年期起病。随年龄增长,发作次数减少,强度减轻,继而停止发作。激发因素包括激烈运动、饱食、寒冷与焦虑等。典型发作常在夜间,醒来时发现肢体对称性无力、瘫痪。或从下肢起病,向上延及上肢,均以近端为重,可涉及躯体肌。少数重症影响呼吸、吞咽,或见睑垂,但罕见眼外肌瘫痪。偶而瘫痪仅见于一侧或一组肌肉。病肌肌张力减退;腱反射减低或消失;对机械刺激或电刺激反应减弱,甚而消失。反复发作的重症病例可有下肢近端肌、胫前肌与背部肌无力、萎缩。部分病例发病时更见心率缓慢。室性早搏、血压上升等。心电图示U波明显、T波平坦,PR、与QT时间延长,QRS波群增宽,ST段压低,或见传导阻滞。每次发作持续几小时~2、3天不等,长者可达7~8天。在发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻重、烦渴、多汗、少尿、潮红、恐惧等前驱症状。在前驱期或瘫痪早期活动病肢可能抑制发作。瘫痪最早的肌肉首先恢复,恢复同时,常伴多尿、大汗。部分病例在肌力恢复后短时仍感病肌僵硬与疼痛。发病当时血钾降低,尿钾减少;血钾可仅轻度降低,提示病人对低钾过度敏感。病肌活检显示肌纤维空泡变性; 电镜检查见肌浆网小管局限性膨大,呈空泡状,内含糖元及糖类。肌内钾、水含量增加。本病需与原发性醛固酮增多症以及失钾性肾炎、肾小管性酸中毒,药物低钾性瘫痪等鉴别。发病当时给10%氯化钾溶液30ml口服、隔1~2小时后可再服一次。病情好转后即时减量。宜避免上述诱发因素。对重症病例选用钾盐或肾上腺皮质类固醇对抗剂如螺旋内脂(20~40mg,每日3~4次) 预防发病;低盐饮食可能有助,亦有选用乙酰唑胺 (125~250mg日3次)的。一部份低钾性周期性瘫痪为甲状腺功能亢进合并症,国内不太少见,发作可随甲亢治愈而终止。 高血钾性周期性瘫痪 又称遗传性发作性无力症。属常染色体显性遗传,男女等同发病。瘫痪发作与低血钾性瘫痪类同,但程度可能较轻,常伴痛性痉挛与轻度肌强直征,故又称强直性周期性瘫痪。起病年龄多在10岁以前,日间发作,甚者可达一日数次,每次持续时间较短,约数十分钟到数小时,偶见在2天以上,剧烈运动、情绪激动、寒冷、饥饿、感染、全麻可以诱发。发作当时或发作前血钾增高,尿钾增多;心电图示高钾性变,个别出现心律不齐如二联律或阵发性心动过速等。考虑诊断时尚须鉴别肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症与药物性高血钾性瘫痪。发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静注,进食、或葡萄糖加胰岛素静滴可以减轻症状。对频发者可给高碳水化合物饮食;乙酰唑胺(125~250mg,日3次),双氢克尿塞 (25mg日2~3次) 或二氯苯二磺胺(100mg日一次)帮助排钾可能预防发作。规律而不过剧的运动也是有益的。 正常血钾性周期性瘫痪 或称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。罕见。发病多在10多岁以前。常在夜间或晨醒时发病,当时肢体或部份肌肉瘫痪,每次持续时间较长,凡几天~几周。运动后休息可诱发。部分病人平时嗜盐,减盐或给钾盐可诱发或恶化症状。瘫痪发作时血钾、尿钾正常。肌活检可见线粒体增大增多。治疗用大剂量氯化钠或生理盐水静滴。9-α-氟氢可的松(每日0.1~0.2mg)和乙酰唑胺(125~250mg,每日2~4次)或可预防发作。 ☚ 重症肌无力 肌强直综合征 ☛ 00011854 |