听神经肿瘤

Sandifort在1777年对听神经瘤的病理表现作了首次描述。Oppenheim (1890)根据临床症状作出正确的听神经瘤的定位诊断。Ballance (1894)分二期切除了第一个听神经瘤。听神经瘤起源于听神经的鞘膜，又称听神经鞘瘤，为良性肿瘤，约占脑瘤的8～12%，占小脑桥脑角肿瘤的75～95%，颅内神经鞘瘤的90%。男女发病率无显著差别，多见于中年人。听神经鞘瘤大多为一侧的，左右两侧的发病率相似。少数为双侧性的，多发生于神经纤维瘤病患者。偶尔可与脑膜瘤伴发。绝大多数听神经鞘瘤来自听神经的前庭支，起自耳蜗支的极少。听神经的颅内部分长约17～19mm，分远段和近段二部，远段较短，有神经鞘膜，是本瘤的起源部位。二部在内听道口附近分界，故听神经鞘瘤多先在内听道区发生，然后向小脑桥脑角发展，部分瘤组织则伸入内听道内，将其破坏或扩大。完全局限在内听道内的或起始于听神经近段的均较少见。
听神经鞘瘤是一具有完整包膜的肿瘤，表面光滑，也可呈结节状。肿瘤呈淡红色或灰白色，质地较韧而有弹性，但也可因瘤组织的退行性变或脂肪性变而变软、呈淡黄色。且有囊性变，可含一个或多个大小不等的囊肿，囊液为易冻的草黄色透明液体，个别肿瘤可发生钙化。肿瘤的主体多在小脑桥脑角内。表面复盖一层增厚的蛛网膜，其间积有草黄色液体，因此易被误认为单纯的蛛网膜囊肿。在显微镜下肿瘤有二种细胞成分： 一为集结成条束状的梭形细胞，即Antoni A型细胞，其细胞核呈杆状，平行排列成栅状；另一为体小、胞浆稀少、核圆、突短的星状细胞，称为Antoni B型细胞，形成疏松的细胞网。肿瘤间质主要由细的网状纤维组成，间或混有少量胶元纤维。二种细胞成分的多寡，因人而异，可以A细胞为主，或B细胞为主，或A、B二种细胞杂混在一起的。肿瘤的大小不一，小的直径约1～2cm，大的可达4～5cm以上。多数肿瘤与内听道口的脑膜紧密相连。随着肿瘤向小脑桥脑角内生长和不断地扩大，邻接的颅神经、小脑和脑干等结构相继遭受不同程度的挤压和移位。通常被压向前方或前上方的有面神经和三叉神经。向下生长可伸展到颈静脉孔而累及舌咽、迷走和副神经等，向内或内后方生长可压迫脑干、小脑中脚和小脑半球，有时个别的肿瘤结节突入相接的脑组织内或通过天幕裂孔而延伸至颅中窝。大型肿瘤可在脑干前方向对侧生长。肿瘤的血供主要来自小脑前下动脉的分支，此外，从基底动脉分出的桥脑动脉、内听动脉和小脑后下动脉等均可有分支供应肿瘤。岩静脉是肿瘤的主要回血静脉，汇入岩上窦听神经鞘瘤的发展一般均较缓慢，其顺序首先是第Ⅷ颅神经的损害。经过一段时间后，小脑桥脑角内的第Ⅴ、Ⅶ颅神经亦被波及，肿瘤的进一步增大就先后累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、小脑和脑干等结构。最后肿瘤可向上发展而堵塞小脑幕裂孔，或压迫导水管，或向内发展而压迫第四脑室，导致脑脊液循环障碍，出现颅内压增高的症状。听神经鞘瘤的具体临床表现与肿瘤的大小有关。有人将肿瘤的表现分为4期：第1期肿瘤较小，只影响听神经的功能，表现为头昏、眩晕、耳鸣和耳聋等，头昏和眩晕的前庭支症状常仅在早期出现，但不久因前庭支遭受完全破坏反而消失。耳聋则常呈进行性加重，但也有因内听动脉阻断而听力突然丧失的。听神经症状常被病人忽视或使病人求医于耳科医生。不少病人可停留在听神经症状达几年之久。第2期肿瘤直径已达2cm左右，突出的表现为在第一期的症状基础上出现面神经和三叉神经受累的症状。面瘫一般较轻，很少有完全性面瘫者。偶见面肌痉挛。三叉神经受累的最早表现为角膜反射减弱或消失。继而为病侧面部麻木和感觉减退，少数可出现三叉神经痛。有时尚可有三叉神经运动支损害表现和小脑半球症状，后者在第2期一般都较轻。第3期肿瘤直径已达3cm以上，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经和小脑半球及脑干症状均较明显，表现为吞咽呛咳、发音嘶哑、耸肩力弱、步态不稳、患侧肢体共济失调、眼球震颤及一侧或双侧锥体束征等。第4期除上述症状更趋严重外，尚有因导水管和第四脑室受压及环池的受阻而出现颅内压增高症状。此期属病程晚期，病情迅速恶化，病人视力急骤下降，表情淡漠，反应迟钝，最后可有小脑发作，乃至呼吸突然停止。听神经鞘瘤的早期诊断是取得良好疗效的关键。手术治疗的最好时机是在第1和第2期阶段。因此，对有一侧性耳鸣、听力减退和前庭功能障碍应进行听力、前庭功能、神经系统检查、放射线检查和CT扫描，以期及早确定听神经瘤的诊断。听力检查和电测听对听力尚未完全丧失的病人可显示下列结果：
❶听力减退属于感音性耳聋，
❷无复聪现象，提示病变位于耳蜗器官之后。听神经的前庭支常最先受肿瘤影响，因此患侧前庭功能都有障碍，常用的前庭功能检查法是冷热水试验。患侧反应可部份或完全消失。大的肿瘤尚可使健侧反应也减退，这是因为从健侧前庭核发出的部份纤维是在桥脑内交叉到患侧而后上行的，这些纤维位处表浅，因此易受到影响。神经系统检查可发现上述一些小脑桥脑角占位病变的体征，脑脊液蛋白质含量多有增高，可高出正常值几十到几百mg不等。很小的或局限在内听道内的肿瘤，脑脊液蛋白可在正常范围内。头颅X线摄片上80%可见病侧内听道口扩大、压迫性骨质吸收或骨质破坏，这种变化有时在断层片中显得更为清楚；但是，如果肿瘤较小或完全长在内听道外的蛛网膜下腔，则可无改变。脑室造影中可根据第三脑室、大脑导水管和第四脑室的移位和变形而判断肿瘤的大小和发展方向。脑池造影可直接刻划出肿瘤的外形，对小的肿瘤、碘苯脂脑池造影价值尤大。椎动脉造影可见到小脑上动脉和小脑下前动脉的移位和肿瘤染色，但这种变化仅见于较大的肿瘤，而对小的肿瘤则改变不大。不过血管造影特别有助于与血管性病变的鉴别。CT扫描对用于听神经鞘瘤的诊断，简便安全。可见小脑桥脑角区有局限性低密度或高密度区，增强后可见到局部肿块。
仅有眩晕、头昏、耳鸣、听力障碍等症状的早期听神经鞘瘤，需与内耳疾病鉴别，通过听力测定、冷热水试验、脑脊液检查、内听道摄片和必要时的碘苯酯脑池造影等检查，可澄清诊断。较大的肿瘤则需与小脑桥脑角内的其它肿瘤如脑膜瘤、上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、三叉神经鞘瘤、小脑或桥脑的胶质瘤等区别。这些肿瘤的听力减退不是首发症状，脑脊液蛋白质正常或增高得不显著，内听道大多正常，有时尚需与椎基底动脉系统的动脉瘤鉴别，但动脉造影即可明确诊断。
听神经鞘瘤为良性肿瘤，应力求作全切除，以达到根治的目的。但是对年迈体弱或因肿瘤与脑干或主要动脉紧密粘连不能分离时，才考虑作包膜内或次全切除。全切除的可能性和安全性与肿瘤的大小有关，故应争取早期诊断和治疗。手术方法有枕下入路、颅中窝入路和迷路入路三种，对大的或较大的并伴有颅内压增高的肿瘤切除以枕下入路为好。此入路显露范围较大，可保存面神经功能和减少第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经和脑干损伤的机会。若预计术后反应较重，枕下入路尚可提供充分的颅后窝和枕骨大孔减压。颅中窝入路适用于切除局限于内听道内的肿瘤，其优点是可将肿瘤清楚地从面神经与听神经的耳蜗支分开，得以保留这二条神经的功能。迷路入路可应用于切除中等大小的肿瘤，通过这一途径，不仅能切除内听道内的部份肿瘤，同时可将长入小脑桥脑角内的部份肿瘤也完全切除，面神经保留的机会较多，手术后的反应小，并发症亦较少。采用显微技术可使手术效果有显著改进。切除听神经鞘瘤的常见术后并发症是面神经损伤，切除大型肿瘤时尚可能伤及三叉神经、舌咽神经、迷走神经或脑干等，出现暂时性或永久性的周围性面瘫、神经性角膜炎、吞咽困难等。小脑后下动脉及小脑前下动脉的损伤是导致延、桥脑的部分软化，是听神经瘤术后死亡的重要原因。术后有三叉神经损伤者，根据损伤程度将病侧眼睑作暂时性或持久性缝合，以保护角膜。对吞咽困难进食呛咳的病人，给以鼻饲。如咳嗽反射消失或减弱，需及时作气管切开术，保持呼吸道的通畅和便于吸痰。对永久性周围性面瘫，则面-副神经或面-舌下神经吻合术。