含神经磷脂网状内皮细胞病sphingomyelin thesaurismosis in reticuloendothelial cell

也叫尼曼-匹克病，系累及所有内脏器官网状内皮组织的一种脂代谢障碍性疾病。主要病变为在网状细胞内有神经磷脂沉着(称尼曼-匹克细胞)。本病仅见于婴儿，主要表现为营养不良、发育障碍、肝与脾肿大、贫血、失明、耳聋、肌强直或肌张力减退等神经系统表现。骨髓内查到此种细胞可确诊。可加强护理、对症治疗。