口腔颌面血管瘤

血管瘤是先天性良性肿瘤；也有认为应属错构瘤，不是真性肿瘤而是先天性畸形。血管瘤来源于残余的胚胎成血管细胞。口腔颌面部是血管瘤的好发部位，其发生率约占全身血管瘤的2/3左右。其中大多数发生于皮肤、皮下及口腔粘膜(如舌、唇、腭、咽等)。深部（包括肌肉内）及颌面骨内的血管瘤较为少见。血管瘤亦可波及眼结膜、球后。少数可侵犯颅骨或与颅内血管相交通。一侧面部血管瘤并发同侧颅内血管瘤 （大脑皮质上方脑膜静脉血管瘤）；患侧脑回钙化； 脉络膜血管瘤以及先天性青光眼等病变时，称为Sturge-Weber综合征。三叉神经第二支分布区血管瘤伴偏侧颌骨，甚至肢体肥大时，称为Kli-ppel-Trenaunary-Weber综合征。多发性血管瘤伴多发性软骨瘤时，称为Maffucci综合征。皮肤、粘膜多发性毛细血管瘤伴静脉扩张（多见于面颊及鼻部），有出血倾向(包括鼻衄、牙龈出血以及拔牙后出血、上消化道出血等)时，称为Osler-Rendu-Weber综合征；因有遗传倾向故亦称遗传性毛细血管扩张症。口腔颌面部血管瘤根据其组织学结构特征和临床表现一般分为毛细管型、海绵型和蔓状血管瘤三大类。
毛细管型血管瘤 多发生于面颈部皮肤，少数亦可发生于口腔粘膜。由大量错杂交织、扩张的毛细血管构成。毛细管型血管瘤在临床上又可分成两种类型：
❶葡萄酒斑状血管瘤：与皮肤或粘膜齐平，周界清楚，呈鲜红或紫红色大小不等的斑状损害。以手指压迫，表面颜色退去；解除压力后，血液又立即充满肿瘤。
❷杨梅型血管瘤：为突出皮肤，高低不平，似杨梅而又无明显压缩性的病损。可与葡萄酒斑型同时存在。小的面部毛细管型血管瘤应与皮肤的血管痣相区别。血管痣是皮肤表面血管扩张，压迫时并不发白，因为在皮肤内有血红蛋白沉着。
海绵型血管瘤 由衬有内皮细胞的多数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵状结构，窦腔内的静脉血可彼此交通。有时窦内血液可凝固而成血栓，进一步钙盐沉积而成为静脉石。海绵型血管瘤好发于口腔粘膜及皮下，亦可侵犯肌肉或发生在颌骨内。位置深浅不一。如位置较深，则皮肤或粘膜颜色正常；表浅时则呈现蓝色或紫色。肿瘤边界一般不清晰，扪之柔软，血流可以被压缩，使肿瘤暂时变小；当压力解除后又迅速恢复原状。有静脉石存在时，可触知结石样硬性粒状物。深部的血管瘤，当头低位时则肿瘤充血胀大，恢复正常体位后肿块亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性，是诊断深部血管瘤的有力佐证。另外，穿刺可见新鲜血液也是诊断深部海绵型血管瘤的有效方法。海绵型血管瘤与毛细管型血管瘤同时存在时称为混合型血管瘤。
蔓状血管瘤 又称为葡萄状血管瘤。是由血管显著扩张的动静脉迂曲盘绕而形成的一种有搏动性的血管瘤。蔓状血管瘤好发于颞部及头皮的皮下组织中，或侵犯外耳及颈部，偶亦见于面颊肌层、颌骨内及侵犯口腔粘膜。肿瘤高起，呈念珠状；表面温度较正常皮肤为高； 局部有搏动，扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。如将供血的动脉压闭，则肿瘤的搏动及声音减弱或消失。蔓状血管瘤虽然主要位于皮下，但亦常侵及皮内及粘膜，使表面皮肤及粘膜变成微红色或紫色；向深部还可侵犯基底部的骨质。蔓状血管瘤与动脉瘤、损伤性动静脉瘘或假性动脉瘤应有所区别。动脉瘤为动脉壁中层弹力纤维病损而扩张所致； 而损伤性动静脉瘘与假性动脉瘤则系损伤后局部动脉破裂，在软组织中形成一纤维壁瘤腔（假性动脉瘤），或破裂的动脉通入伴行静脉（损伤性动静脉瘘）所致。
毛细管型血管瘤及海绵型血管瘤多见于婴幼儿。蔓状血管瘤则多见于成年人。且常有损伤史。婴儿血管瘤多在初生或出生后不久即可被发现，在1岁以内，特别是前6个月，生长特别迅速，以后生长速度减慢；个别病例，随着年龄的增长可以出现自行消退现象。血管瘤可导致面容畸形和功能障碍，海绵型血管瘤及蔓状血管瘤如因损伤、继发感染等引起肿瘤破裂出血，可有致命的危险。发生于颌骨内的中央性血管瘤则首先出现的症状，常为牙龈出血或拔牙后大出血。
治疗：应根据血管瘤的类型、位置、大小以及病人年龄等因素考虑治疗。治疗方法很多，各有其适应证，大的血管瘤一般采用综合疗法。对于3～4cm以内的粘膜毛细管型或较表浅的海绵型血管瘤可采用冷冻，主要是液氮。激光，主要是掺钕钇铝柘榴石(YAG)激光治疗； 也可以用手术治疗或注射硬化剂。
硬化剂注射包括5%鱼肝油酸钠、奎宁、乌拉坦注射液(每100ml含奎宁13.3g、乌拉坦6.7g)、高渗葡萄糖、高渗盐水等，适用于海绵型血管瘤瘤腔内注射，其中以5%鱼肝油酸钠为最常用。根据近年来的经验，鱼肝油酸钠注射时有的用量较大，通常要视肿瘤大小决定用量，但一般一次不宜超过5ml。注射时应注射至瘤腔内，即回抽应有血。同时最好能暂时阻断瘤腔的侧支血流。
较大的毛细管型或海绵型血管瘤能手术切除者以手术为宜。为保存功能应尽量争取立即整复。诸如行游离植皮、皮瓣移植，甚至皮管整复；对唇、舌部的巨大血管瘤也可考虑部分切除，以保存功能和改善外形，不能全部切除的、剩余的血管瘤还可辅以冷冻、激光以及硬化剂注射。蔓状血管瘤主要采用手术治疗，应切除所波及的皮肤，否则仍易复发。颌骨中央性血管瘤也应以手术治疗为主，切除受累的骨质； 近年来亦有提出在手术时配合瘤腔冷冻治疗以图保存颌骨。
对较大或深部的海绵型及蔓状血管瘤，为明确肿瘤范围及血流交通情况，可于术前先作瘤腔（海绵型）或颈动脉（蔓状血管瘤）造影，为确定手术方案提供依据。
婴幼儿巨大的海绵型血管瘤无法采用上述方法或生长迅速时，可试用瘤腔内注射强的松龙或口服强的松，可能取得控制生长的效果。
婴幼儿血管瘤对放射治疗敏感，因为血管内皮细胞层仍处于胚胎状态； 但对成人一般无效。由于放疗可引起颜面部生长发育障碍，且为致癌因素，后期有引起放射性癌的危险，故选用时应慎重。
目前，治疗血管瘤的方法虽然较多，但对某些大的血管瘤的治疗尚待进一步探讨。