变应性支气管肺曲菌病
变应性支气管肺曲菌病是因曲菌致敏原引起的呼吸道变应性疾病。主要致病菌为烟曲菌、棒曲菌、黄曲菌、黑曲菌及土曲菌偶可致病。
一般情况下曲菌不易致病,国内仅有个别病例报告。过敏体质者大量吸入含曲菌孢子粉尘后,可引起气管和支气管的急性炎症,或在肺部慢性病的基础上引起炎症或肉芽肿改变。常表现为第2、3、4级支气管内形成棕色或灰绿色粘液栓,长可达6~7cm。近端支气管扩张,软骨环和平滑肌受累,甚或形成曲菌球。周围肺部有大量嗜酸粒细胞和浆细胞浸润。病变多累及肺上部,两肺常同时发生。目前认为主要发病机理是Ⅰ型和Ⅲ型超敏反应。患者可对吸入性致敏原表现出Ⅰ型超敏反应。血清中总IgE和对烟曲菌特异性IgE抗体的含量均显著高于正常,血清总IgE效价可高达2×107IU/L。周围血嗜酸粒细胞总数常呈中等度增高,一般为0.6~1.5×109/L,皮试和支气管吸入激发试验表现为急性和迟发双相反应,同时血清沉淀反应阳性,并在迟发反应的皮肤小血管周围及支气管病变组织中见有IgG和C3沉积,故提示Ⅲ型超敏反应在发病中也有重要作用。
患者常有儿童期哮喘发作史。急性期有发热、气急、咳嗽、乏力等症状,可有哮喘发作,痰中有绿色或棕色颗粒。慢性期的症状类似肺结核。血和痰中嗜酸粒细胞明显增高。痰涂片可发现菌丝和孢子,痰培养可查出曲菌。早期患者胸片表现为肺部过度充气及游走性边缘模糊的肺浸润阴影,由于支气管粘液栓塞或肺部炎症可发生节段性肺不张阴影。肺部病变进一步发展时,可出现纤维化影像。支气管造影表现为上叶近端支气管扩张。应用烟曲菌致敏原做刺皮试验,患者可在试验后10~15min局部出现红肿或斑块,即为Ⅰ型反应阳性; 做皮内试验时先出现Ⅰ型反应,3~12h后出现局部红斑和水肿,即为Ⅲ型反应阳性。应用上述致敏原亦可做鼻腔滴入或支气管吸入的激发试验,均可出现Ⅰ型和Ⅲ型反应阳性。
诊断的主要依据:
❶特发性体质;
❷发作性支气管痉挛;
❸肺部浸润阴影;
❹血及痰中嗜酸粒细胞增多;
❺血清沉淀反应阳性;
❻曲菌皮肤试验阳性。出现棕色条状气管粘液栓、近端支气管扩张亦应考虑到本病可能。本病应与外源性过敏性哮喘鉴别,胸片呈肺浸润阴影时亦应与肺嗜酸粒细胞浸润症鉴别。
治疗目的旨在控制哮喘,避免肺部浸润的反复发生,并预防肺组织发生不可逆损害。对曲菌并不须特殊处理,因曲菌孢子广泛分布于自然界中,吸入是不可避免的。首选药为肾上腺皮质激素,哮喘发作期可应用强地松20~40mg/d,缓解期用维持量。对原有肺部疾病及继发性感染应给予相应治疗。患者应避免在曲菌易于繁殖的潮湿环境中居住与工作。预后差异很大,有的患者仅表现为一、两次急性发作,有的可屡次复发。如合并广泛性支气管扩张,可致肺心病及呼吸衰竭。