Tn综合征
一种获得性血细胞膜糖蛋白(GP)Ib组分结构的缺陷。 临床表现为红细胞的多凝集性，白细胞及血小板减少，少数患者有自身免疫性溶血性贫血。发病机制是细胞缺乏Tn转位酶(uDPGal：GalNAc－β-3-D－乳糖转位酶)，以致不能完成G-PIb之寡聚糖链形成，并暴露Tn抗原(N－乙酰乳糖胺残根)，可与存在于正常血浆中的抗Tn凝集素起反应；也可与某些植物种子中的抗Tn抗体发生反应。以上特点可构成输血时的配血困难。 用木瓜酶处理后可使红细胞多凝集现象(包括Coombs试验)消失。 Tn抗原经常在骨髓增生性疾病及白血病中表达，有人认为是肿瘤相关抗原而加以重视。 |