原因不明的壁性心内膜心肌病

原因不明的壁性心内膜心肌病(Becker病)，是一种原发性心肌病。
本病首先在南非发现，以后世界其他地区也有零星报告。我国有个别尸检病例符合本病的报道。
本病可见于不同年龄、性别、种族的患者。其病因迄今未明。病毒感染、弓形体病、过敏反应、营养不良等均曾被考虑为病因，但未经肯定。发病机理也不明确，可能由于心壁心内膜异常的粘多糖引起心内膜肿胀，纤维素渗出，随后血栓形成。心壁的内膜面1/3心肌的血供减少，继而进一步引起局部缺氧和心内膜下坏死。病理特征为心内膜纤维化和硬化，以及弹力纤维增生，伴以心内膜心肌肿胀和坏死。
临床特征：
❶急性心力衰竭表现劳累后气急，随后出现咳嗽、水肿、胸痛和咯血，渐有心动过速、呼吸急促、腹水和胸水等重度心力衰竭的表现。
❷心脏常扩大，有奔马律，二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音。
❸血栓栓塞；内脏栓塞见于3/4病人；附壁血栓形成机会多，且多数发生于左心室，使栓塞也增多。
心电图示S-T段、T波改变，Q-T间期可延长，也可有异常P波。X线示心影扩大，透视下心脏搏动减弱。
血流动力学检查见心功能减退，心排血指数和左心室作功均减小，但冠状血流量和心肌氧摄取均正常。
本病须与心内膜心肌纤维化和成纤维性壁性心内膜炎伴嗜酸性粒细胞增多症相鉴别。前者病变以纤维化为主，弹力纤维增生少，房室瓣病变多，栓塞少，嗜酸性粒细胞不一定增多；后者以弹力纤维增多较著，房室瓣病变少，栓塞和嗜酸性粒细胞增多常见。本病则弹力纤维增生，栓塞常见，但房室瓣病变较少，嗜酸性粒细胞不一定增多。
预后较差，心力衰竭一旦发生，最后将导致死亡，自症状开始平均生存约6个月左右。
治疗以对症为主，针对心力衰竭，应用强心、利尿药物，并应卧床休息。