原发性心肌病急死

又称 “特发性心肌病急死”。原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病造成的急死。原发性心肌病多发生于儿童或青年。有家族遗传倾向。主要临床表现为心悸、气急、胸痛、心脏扩大、心律失常等。但也可无任何自觉症状。部分患者可急死于急性心力衰竭、严重心律紊乱或心、脑、肺栓塞。主要病理变化为心肌肥大和纤维化，但这种改变与其他病因引起的心肌病变比较并不具有特异性，因此Hudson (1965年)提出从病理解剖学角度诊断本病，要符合以下四个阴性特点： (1) 冠状动脉无疾病或畸形。(2) 心瓣膜无病变或畸形。(3)无高血压。(4) 心脏内或大血管间无血液分流。并且要具备下述四个阳性特征中的一种或多种病变： (1) 一侧或双侧心肌肥厚、心腔扩张或两者兼有。(2) 心内膜增厚、纤维化。(3) 心腔内有附壁血栓形成。(4) 心肌有变性、坏死或纤维化。原发性心肌病种类较多，与急死关系密切者为肥厚型心肌病和扩张型心肌病。前者是以心肌肥厚，尤其是左心室肥厚，心室腔缩小为主要特征的心肌病； 后者的病变特点是心室腔显著扩张，但室壁厚度正常或变薄。