原发性小肠淋巴管扩张症primary intestinal lymphangiectasis

系一种先天性发育异常性疾病。病理表现为小肠淋巴管扩张。临床表现：多发生在儿童或青年，主要为脂肪性腹泻，低蛋白血症、水肿、乳糜性胸腹水；血液中淋巴细胞减少；小肠淋巴管造影或粘膜活检可确诊。治疗：控制脂肪饮食；对症等。

原发性小肠淋巴管扩张症idiopathic intestinal lymphangiectasia

可能是全身性先天性淋巴管发育异常引起。多见于儿童及青年。其表现为浮肿、低蛋白血症、腹泻、脂肪泻、乳糜性胸腹水等。血清白蛋白和免疫球蛋白明显降低，转铁蛋白与铜蓝蛋白降低，周围血淋巴细胞明显降低。X线小肠钡餐检查或空肠粘膜活检有助于诊断。小肠淋巴管造影诊断价值较大。应进低脂肪饮食，服用中链甘油三酯等。必要时可手术治疗。