原发性姿位性低血压

病人从卧位改变为直立位时，血压明显下降并出现脑缺血症状，称为姿位性或直立性低血压，可分原发性和继发性两类。原发性姿位性低血压是一种少见的以植物神经系统为主的广泛变性疾病，其主要表现为姿位性低血压，常伴晕厥、发汗异常、阳萎和排尿障碍，亦可伴有震颤麻痹、小脑共济失调等，又称为Shy-Drager综合征。
原发性姿位性低血压，最突出的病理改变有胸脊髓的中间外侧柱内节前交感神经细胞变性和迷走神经背核变性，这与姿位性低血压密切有关。亦可有橄榄体、桥脑、小脑萎缩、纹状体、黑质变性，在黑质与脊髓前角细胞中可有嗜酸性包涵体。病因尚未明了。目前认为该病是以植物神经为主的原发性广泛变性疾病，包括脊髓、橄榄、桥脑、小脑、黑质，还可累及迷走神经背核等脑神经核、基底节等。
有的早期病例以姿位性低血压为主要临床表现，而其它神经征状不明显，故被称为原发性姿位性低血压。但以后随访观察往往能发现上述中枢神经部位变性的征状。有些病例的姿位性低血压得到控制，但神经征状仍继续发展。说明Shy-Drager综合征是一种中枢神经系统的变性疾病，而姿位性低血压只是其突出的征状。
继发性姿位性低血压。可见于药物反应如氯丙嗪类、胍乙啶等或伴发于内分泌代谢疾病如肾上腺皮质、垂体及甲状腺功能减退、低血容量贫血等。
多在中年后发病，男性为多，起病隐袭。早期只有轻微的植物神经功能不全的症状，以后缓慢进展可出现以下症状：
❶姿位性低血压。当站立或行走时，出现眩晕、视物模糊，一过性黑矇，甚至晕厥，可伴抽搐。亦可发生猝倒，全身无力，发音含糊，甚至不能说话，而意识却清楚。发作突然，无心律变化，也无一般晕厥病人所常见的先兆症状如苍白、出汗、恶心等。历时几秒或1～2分钟恢复。病人卧位血压正常，但直立时，有时甚至坐位时血压明显下降，收缩压下降可多达30～50mmHg以上。早期需直立相当时间才出现症状，且较轻微。渐加重时，不能连续站立1～2小时，晕厥次数频繁。严重者，每当变换为直立性体位，血压即迅速显著下降并发生晕厥。故被迫完全卧床不起。发生姿位性低血压的原因是由于植物神经中枢的病变，阻断了压力感受器的反射弧而产生，也有周围性植物神经功能的失调。某些病例卧位时呈高血压，而立位时则血压明显下降，此种情况称为反常性低血压-高血压综合征，认为与血浆中高血压蛋白原酶的浓度增加有关。此外，用力、负重、走路及服镇静剂等均能诱发姿位性低血压。
❷其他植物神经症状。最常见为阳萎，局部或全身发汗异常。起初多汗以后发展为少汗或无汗。排尿障碍如尿频、尿急、尿潴留或失禁等，夜间多尿、遗尿。直肠及肛门括约肌功能失调如便秘或顽固腹泻。还可有皮温异常、颈交感神经麻痹综合征等。植物神经检查可示发汗反应异常，皮肤划痕试验减弱或消失，冷热试验测压反应消失等。
❸躯体神经症状。起病数年后，不少病例出现广泛的神经系统损害征状，包括言语不清、上肢运动时的粗大震颤、肢体共济失调、步态蹒跚、眼球震颤等小脑体征； 或肢体强硬、表情刻板、活动减少、肌张力增加、肢体伴随运动减少、慌张步态等震颤麻痹的症状； 还可出现脑神经麻痹、肌萎缩、延髓麻痹及虹膜萎缩、痴呆等。
根据病史中患者起床或站立过久出现晕厥史，卧和直立位测得的收缩压下降多达30mmHg以上，舒张压下降多达20mmHg以上，脉率不变、并出现临床症状者，可诊断为姿位性低血压。未查到任何足以引起姿位性低血压的其它疾病，并有其它植物神经功能障碍如阳萎、尿失禁、发汗异常等，以及躯体神经受累体征，则可诊断为原发性姿位性低血压。本病应与血管迷走性晕厥、排尿性晕厥、短暂脑缺血发作、震颤麻痹、脊髓小脑变性病相鉴别。
本症以综合治疗为主：
❶一般处理包括睡眠时可将床头抬高25～30cm，从床上坐起或下地时动作要缓慢，坐起之前先活动双腿几秒钟，或穿用有弹力长袜和有腹带的紧身衣裤。
❷药物治疗包括交感神经兴奋剂与增加血容量的药物。前者可用麻黄素25mg，每日2～3次，或利他林10～20mg早晨及中午各一次。还可用苯丙胺、恢压敏、阿拉明、美速克新命等，但疗效不稳定。目前多采用9-α氟氢可的松，可产生盐和水的潴留以增加血容量，每日0.1～1mg，以0.1mg小剂量开始，根据治疗反应逐步加量。但要注意有促发高血压的可能。治疗期间每日早晚测血压，直至不出现姿位性低血压或体重明显增加时可减量维持。
❸注意营养，食物适量多盐，可服一般强壮剂及各种维生素，加强体位锻炼，坚持做仰卧运动，亦可做保健按摩、气功、太极拳等。