原发性冷凝集素综合征

冷凝集素综合征系因血清中冷凝集素在低温下使红细胞凝集并裂解的一种综合征。冷凝集素产生原因不明者，称为原发性冷凝集素综合征。冷凝集素通常是单克隆抗体IgM，对红细胞或其他细胞膜上的抗原“I”（主要见于成人）、抗原“i”（主要见于新生儿）和抗原“Pr”有特异性。
起病常隐匿，可表现为溶血性贫血或伴有黄疸。少数病例贫血严重。受冷是促发因素。常有肢指端、鼻尖、耳部青紫并有疼痛，温暖肢端可使症状缓解。偶有皮肤溃疡或肢端坏死。患者抗凝血标本于室温(20℃)下即可出现红细胞凝集现象，温度降至0～5℃时凝集更加明显，温度回升至37℃后凝集则不明显。因冷凝集素能结合C3、C4，故患者血清中补体含量降低。用抗补体血清进行Coombs直接试验呈阳性反应。
患者应避免受冷，可试用肾上腺皮质激素治疗。脾切除的疗效多不理想。免疫抑制剂仅对部分患者有效。血浆交换暂时有效。严重贫血时可输注用生理盐水洗涤过的红细胞。