原发性侧索硬化症primary lateral sclerosis

运动神经元变性只限于上运动神经元，而不累及下运动神经元时，叫原发性侧索硬化。是运动神经元疾病的一种。临床表现为进展性强直性截瘫，如高位则四肢均呈强直性瘫痪，但不伴有膀胱症状和感觉障碍。如皮质延髓束发生变性，可出现假性球麻痹症，伴有情绪不稳定，如无故哭、笑等。并有纳吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作困难。腱反射均亢进。目前尚无特效治疗方法。