卵巢生殖细胞来源的肿瘤

卵巢生殖细胞来源的肿瘤是一种特殊类型的性腺肿瘤。因
❶其组织发生相同。
❷同一肿瘤中有组织学不同的肿瘤成分。
❸在性腺以外的不同区域 （沿原始生殖细胞由卵黄囊迁徙至尿生殖嵴的路线）可发生组织学相似的肿瘤。
❹男性和女性肿瘤有明显的同一性，如睾丸的精原细胞瘤及卵巢的无性细胞瘤。生殖细胞来源的肿瘤有多种类型，有的来自未分化的生殖细胞——无性细胞瘤；有的来自胚胎性细胞——畸胎瘤；有的来自胚胎外生殖细胞——绒毛膜癌和内胚窦瘤。
生殖细胞来源的肿瘤约占卵巢肿瘤的15～20%，发病率仅次于上皮性肿瘤。
畸胎瘤 是一组最常见的生殖细胞来源的肿瘤。见“卵巢畸胎瘤”。
无性细胞瘤 卵巢无性细胞瘤较少见，约占原发性卵巢肿瘤的3～5%。多发于儿童及青年妇女，80%发生在10～30岁之间，偶见于两性畸形或性腺发育不良者。此瘤发生于原始的生殖细胞，此种细胞在尚未分化为男性或女性生殖细胞前已停止发育，因此在内分泌或性别上是中性的。
肿瘤常为单侧性，圆形，实质，表面光滑，大小差异很大，直径可自数厘米至数十厘米不等，质硬如橡皮样。切面呈黄色或粉灰色，可有出血及坏死。镜下可见肿瘤细胞大而圆，形状一致，边界清楚，胞浆透明，或含嗜酸性颗粒。细胞核大呈圆形，约占细胞的一半，位于中央，染色质呈细网状。肿瘤细胞排列成团状或索状，周围有结缔组织分隔，约有15%可与未成熟畸胎瘤、胚胎性瘤、绒毛膜癌等其他生殖细胞肿瘤并发。
这种肿瘤生长很快，主要症状为腹部胀大及下腹有块物。因有时伴发其他生殖细胞肿瘤或性腺母细胞瘤，偶有月经或内分泌异常，在儿童可有性早熟。
无性细胞瘤恶性程度较低，较小者不发生转移，如有转移，多通过淋巴系统，先累及髂总动脉及腹主动脉下端的淋巴结。肿瘤对放射治疗极为敏感，一般采用手术加放射治疗。单侧无性细胞瘤包膜完整者五年存活率可达75～90%；如有复发，再行放射治疗或化疗仍然有效。
胚胎性癌 卵巢胚胎性癌是一种少见的恶性程度极高的肿瘤。发生于儿童及青年妇女，是生殖细胞来源的肿瘤中分化最差的一种。此瘤可与未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤或绒毛膜癌并发，因而在血中可能测及α-FP、尿中测及绒毛促性腺激素。
此瘤的大小不一，包膜受浸润者与周围组织粘连。切面呈实质性，灰白色，可见出血、坏死与囊性变区。镜下所见： 分化差者由中等大小圆形细胞组成，细胞边界不清，核大而深染，位于中央，形状不规则，分裂相多，另可见多核细胞及巨细胞；分化较好者有腺样结构，也可形成疏松不规则的网状结构，上皮呈立方形，有时可见乳头状结构，间质少，为梭形细胞构成。如肿瘤有其他生殖细胞瘤成分则称为生殖细胞混合瘤。
胚胎性癌高度恶性，局部扩散、转移均早。转移先经淋巴系统，后经血行，预后极差。治疗以手术切除为主，并用联合化疗。大剂量放射治疗可有一定效果。
内胚窦瘤 是另一种生殖细胞来源的肿瘤由原始生殖细胞向胚外结构分化而成(见“卵巢内胚窦瘤”)。
多胚瘤 卵巢多胚瘤极罕见，高度恶性，常并发其他生殖细胞来源的肿瘤。该瘤多发于青年妇女，多为单侧，实质性。切面可见出血坏死区。镜下可见肿瘤由多个胚胎样小体组成。它类似人的胚胎早期(18天以下)的组织结构。分化好的小体包含胚盘、卵黄囊及羊膜腔，其外有原始胚胎外间质，胚胎样小体的大小及数目不等。此瘤常有血行转移，多转移至盆腔。治疗以手术为主，单侧者切除病侧附件即可。此瘤对放射不敏感，化疗效果不明。患者多于一年内死亡。
绒毛膜癌 卵巢绒毛膜癌来源有三：来自卵巢妊娠；子宫绒毛膜癌的转移； 卵巢向滋养叶结构分化所形成的生殖细胞瘤（多数尚伴发其他生殖细胞瘤成分）。卵巢原发性绒毛膜癌极为罕见，多发生于儿童及青年妇女。由于多数非妊娠性绒癌都伴有其他生殖细胞肿瘤的成份故可以利用此点作为鉴别妊娠与非妊娠绒毛膜癌的依据。
卵巢原发性绒毛膜癌多为单侧，实质性，切面有大片出血坏死。外观随不同成分而异。镜下瘤组织由细胞滋养层及合体滋养层两种所组成，前者较原始，后者较分化且为分泌激素的组织，可使尿及血浆中绒毛促性腺激素增加。青春期患者可有性早熟的表现。
此瘤恶性程度极高，以淋巴转移及直接扩散为主，可广泛浸润周围组织及器官，并在腹腔内扩散，预后不良。治疗方案则以其所含的较为恶性的成分而是： 如与内胚窦瘤并发，则按内胚窦瘤处理，如与无性细胞瘤并发，则按绒毛膜癌处理。治疗以手术为主，辅以化疗。氨甲喋呤对之不敏感，而以联合化疗为宜，并可用绒毛促性腺激素测定来观察治疗效果并估计本病的预后。
类癌 卵巢类癌极为罕见。常为一侧性，由卵巢畸胎瘤中胃肠道或支气管粘膜成分中的嗜银细胞形成。该肿瘤分泌五羟色胺(5-hydroxtrypbamine)、缓激肽(brady-kinin) 等可以产生皮肤潮红，腹泻，面部青紫，右心衰竭以及支气管痉挛等症状。诊断明确后，以手术切除病侧卵巢即可，预后良好。
生殖细胞混合瘤 卵巢生殖细胞混合瘤又名卵巢混合生殖细胞-性索间质瘤。此名称理应包括性腺母细胞瘤，但由于性腺母细胞瘤的名称有其特定的含义，因此混合生殖细胞-性索间质瘤的名称现仅用于性腺母细胞瘤以外的此类肿瘤。
此类肿瘤极罕见，发病年龄小，绝大多数为10岁以下的幼女，并为单侧性，肿瘤为圆形或椭圆形，较大，多为实质性，质硬，切面灰色或灰粉色。镜下由生殖细胞及类似性腺间质细胞交织组成。组织形态多样化，增生活跃。无钙化与玻璃样小体。其组织结构与性腺母细胞瘤有明显区别。此瘤预后良好，从未见转移，故单纯以手术切除肿瘤即可。术后检查染色体组型，组型正常者不须进一步治疗，应长期随访。
性腺母细胞瘤 卵巢性腺母细胞瘤极为罕见，多发生于有生殖道畸形者。发病年龄多在30岁以下。此瘤由生殖细胞与性索间质细胞衍生物（未成熟的颗粒细胞及支持细胞）所组成。患者半数以上有原发性闭经及男性化症状，肿瘤以双侧或右侧者为多见，其体积较小，直径在8cm以下，实质性。镜下可见肿瘤由生殖细胞与类似不成熟的颗粒细胞与支持细胞所组成。前者为大而圆的细胞，核大，位于中央，有核分裂相；后者细胞小，胞浆中有时可见林克氏类晶体，无核分裂相，细胞巢周围绕以结缔组织，常见钙化灶。此瘤本身为良性，但其中的生殖细胞成分可以恶变，且患者生殖器多有异常发育。治疗时，一般均主张切除双侧卵巢，因保留对侧卵巢有发生恶性肿瘤可能。也有人建议同时作子宫全切除术，以预防发生子宫体腺癌。