动脉导管未闭和主动脉-肺动脉隔缺损

动脉导管未闭是先天性心脏病中最常见的一种。动脉导管是胎儿期连接主动脉和肺动脉的正常通道，此通道在出生后即逐渐闭塞。出生一年后尚不闭者属病理状态。有此畸形时，一部分血液从主动脉经未闭的导管持续进入肺动脉可使左心室因负荷增加而扩张、肥厚；同时肺动脉血流量增加，肺动脉及分支、左房、左室及导管近端的主动脉均见增大。如并发肺动脉高压，可产生双向分流或右向左分流，则有右心室增大，并在临床上出现紫绀，以下半身为著，称为分界性紫绀。胸骨左缘第2肋间响亮而连续的机器样杂音为本病典型的体征。伴发重度肺动脉高压者以及婴儿患者，杂音可不典型，通常仅有收缩期杂音，或无杂音。X线检查可见左室及主动脉增大，搏动增强，并有肺血增多表现。心肺改变的程度决定于分流量的多少和肺动脉高压的程度。如导管细小而分流量少，则心脏增大不明显，仅左心缘略为丰满，提示左室轻度增大，或有轻度肺动脉段凸出或（和）肺血轻度增多。如导管粗大，左室显著增大，导管近端主动脉扩大，肺动脉段明显凸出，肺血增多较为明显，心缘及大血管、肺门搏动增强，多呈陷落脉波形。有时还可见到左房增大。如伴发肺动脉高压，则可见右室增大，肺动脉段凸出更为明显，肺门及肺内血管增粗而外带或中外带血管扭曲、变细。有些患者可显示“漏斗征”（主动脉在导管附着处呈漏斗状膨大），为诊断动脉导管未闭的重要征象，但10岁以下儿童不易显示。漏斗征的平片表现为(X片-69):主动脉结下部分向左下扩大，主动脉结与肺动脉段之间的正常凹陷消失，而在两者之间出现另一弧状凸起。右心导管检查有助于进一步明确诊断。肺动脉血氧含量较右室进一步增高。有时导管可经肺动脉直接通至降主动脉。心血管造影适用于症状和体征不典型以及需要与其他心底部分流异常(如主动脉窦动脉瘤破入右心，主动脉-肺动脉隔缺损、冠状动脉瘘等)鉴别以及需要排除或明确其它并发畸形的病例。
主动脉-肺动脉隔缺损是升主动脉和肺动脉主干之间的窗形缺损。大量血液从主动脉向肺动脉分流。临床检查可听到连续性机器样杂音。本病的血液动力学改变、X线表现与动脉导管未闭相似，但程度更重。主动脉结大小往往正常。确诊及其与动脉导管未闭等心底部分流的鉴别主要依靠心导管检查（右心导管经肺动脉干进入升主动脉）和胸主动脉造影。后者肺动脉干几乎与升主动脉同时迅速显影。