冠状动脉先天性异常

先天性冠状动脉瘘 冠状动脉与心腔或肺动脉等之间有瘘道相通是一种不多见的先天性畸形。95%以上的病例，瘘口系与右侧心腔相通。其中以通入右心室者最多见，其次为右心房（包括冠状静脉窦）、肺动脉、腔静脉。瘘道通入左侧心腔者大多与左心房相通。瘘可源自正常或异常冠状动脉的分支、末梢以至主干，以来自右侧冠状动脉较左侧者多见。有时数处瘘道并存。瘘口近端的冠状动脉多明显增粗，一般直径多为1～2cm，严重者可达8～10cm。或兼呈扭曲状，甚至呈动脉瘤状。
冠状动脉瘘的病理生理影响及临床表现，取决于瘘孔的大小以及通向何处。瘘孔较小者可无明显症状，瘘孔较大者可出现心悸、气急以至发生心力衰竭。如患者合并冠状动脉粥样硬化病变，血流不易进入高阻力的心肌血管床而大量经瘘涌入低阻力的心腔，会产生严重的“窃血”征，加重心绞痛的发作。约10%的病人并发细菌性心内膜炎。偶见动脉瘤样扩大的冠状动脉破裂出血。
体检示心前区有连续性杂音，因此临床上易被误诊为一些具有类似心脏杂音的病症，如动脉导管未闭、主-肺动脉隔缺损、弗氏窦瘤破入右侧心腔、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等。文献综合统计表明，本症临床误诊率高达80%左右。
主动脉造影，特别是冠状动脉造影检查是确诊本症最有效的方法，可见造影剂自冠状动脉的异常通道进入心腔。心电图、X线胸部摄片及右心导管检查，一般无助于与上述易混淆的病症的鉴别诊断。超声心动图则具有一定的价值。
本症应行手术治疗。 经前胸正中切口。切开心包后，可见到受累的冠状动脉近端管腔扩大，触之有震颤。指压扩大血管的远端，震颤即消失，放松压迫震颤又复现，有助于确定瘘的部位。
闭合瘘技术。应在确保直接受累处以外的所有其他冠状动脉分支不致受损的情况下考虑之。
❶位于某一冠状动脉分支末端的瘘，可在邻近瘘的近端缝扎之。
❷来自冠状动脉侧壁的瘘，可环绕其进入心肌的通道处缝扎之。以上二法，如不必翻动心脏即可完成，不需采用体外循环。对缝扎瘘道可能会碍及其他冠状动脉分支血供情况者，应先作阻断试验，阻断瘘道血流5～10分钟后，如心电图及心肌颜色无异常改变，则结扎瘘道血管。
❸切开瘘处扩大的血管，从管腔内缝闭瘘口。对已形成动脉瘤者，尚可同时切除部分管壁，行血管成形术。
❹对不适于从心脏表面处理的瘘，应切开受累的心腔，直接修补瘘口。后二方法应在体外循环下施行之。
手术治疗效果佳。综合文献中170余例，手术死亡率为2%，术后心肌缺血发生率为3.6%。
冠状动脉起源异常 最常见的冠状动脉起源异常为冠状动脉发自肺动脉。此种先天性畸形，可有数种类型，即一侧（左侧或右侧）冠状动脉、或两侧冠状动脉、或一支额外的副冠状动脉起源于肺动脉。
副冠状动脉起源于肺动脉，属偶见病例，一般无血流动力学方面的重要性。两侧冠状动脉均起源于肺动脉者，由于出生后肺动脉压力及阻力下降，因而不能满足冠状动脉灌注流量及氧供的需求，婴儿在出生后不久即死亡。右冠状动脉起源于肺动脉亦极少见，由于右心室壁张力较低，及其作功所需血供和氧供亦较低，来自肺动脉低氧合血的顺行灌注或通过侧支循环来自左冠状动脉高氧合血的逆行灌注，均可基本上满足右心室心肌的血供和氧供需求，因而不引起严重后果。由于右冠状动脉较长，便于将异常起源的右冠状动脉植入主动脉根部。左侧冠状动脉起源于肺动脉者较为多见。最常见者是左侧冠状动脉起源于肺动脉根部相当于左弗氏窦处，而其行径与分布则与起源正常的左侧冠状动脉无异。
病理生理学方面主要取决于体、肺循环之间的压力对比情况以及左、右冠状动脉之间的侧支循环情况。在胎儿及新生儿时期，肺血管的阻力较高，源自肺动脉的左冠状动脉压力接近正常，虽然灌注的是低氧饱和度的血液，但心肌可以从中摄氧以营养左心室。出生后1～3个月，随着肺血管阻力的下降，患者的安危取决于右、左冠状动脉之间侧支循环的发展情况。如果侧支循环不充分，则必然产生心肌缺血。如果侧支循环过盛，则形成左至右分流，导致充血性心力衰竭和冠状动脉窃血综合征，会出现类似心绞痛急性发作，致使80～90%的患儿在一岁内死亡。心脏严重扩大，伴随左心室功能不全，和由于乳头肌功能不全引起的二尖瓣关闭不全，是该症的典型征象，称之为Bland-White-Garland综合征。另一方面，在侧支循环比较适中的大龄儿童，心脏大小可能正常。极为丰富的侧支循环产生冠状动脉向肺动脉大量分流时，可在心前区听到连续性杂音。心电图可见心肌缺血征象。
选择性心血管造影是最有效的诊断方法。在侧支循环不够丰富者，当造影剂注入肺动脉时，可显示异常的冠状动脉。主动脉造影显示仅右侧冠状动脉发自主动脉，并可见到造影剂通过侧支循环逆行进入左冠状动脉及肺动脉。侧支循环较丰富者，右冠状动脉常增粗，并呈扭曲状。
凡有典型的Bland-White-Garland综合征者，有猝死的危险，应及早手术治疗。症状不太严重者，可择期手术。既往曾采用体、肺动脉吻合以求提高肺动脉血的氧饱和度和压力。或施行肺动脉环扎术，以提高肺动脉近端压力，从而改善异常冠状动脉的灌注，疗效欠佳。晚近主张按照病人的具体情况分别采用以下三种手术方法。
(1)异常冠状动脉结扎法：适用于右、左冠状动脉之间有丰富的侧支循环者。经左前胸第四肋间切口，结扎源于肺动脉的冠状动脉根部，可消除左向右分流引起的窃血，以改善心肌血供。在结扎该血管之前应作试行阻断试验。如果阻断后心电图出现异常，应改做下列手术。
(2) 锁骨下动脉-异常冠状动脉吻合术：于胸顶部切断锁骨下动脉，下翻与在其根部切断的异常左冠状动脉的远端进行吻合。该法的缺点是下翻的锁骨下动脉因扭曲而致血流不够通畅，影响手术结果。
(3)主动脉-异常冠状动脉连接术：需在体外循环条件下施行之。具体的方法有：
❶冠状动脉直接与主动脉吻合术。于近肺动脉瓣远侧横行切开肺动脉，见到冠状动脉开口处，连同开口处附近的肺动脉壁一起，切下冠状动脉根部。然后横行切断肺动脉，游离冠状动脉近段，将其直接吻合至主动脉上。再于冠状动脉前方吻合切断的肺动脉，缺点是往往因冠状动脉长度不够，以致张力过大。
❷主动脉-冠状动脉搭桥吻合术。取一段自体大隐静脉或锁骨下动脉，或异体大隐静脉，一端与主动脉吻合，另一端与冠状动脉作端-侧或端-端吻合，或与带有部分肺动脉壁的冠状动脉开口部吻合。如为移植血管与冠状动脉作端-侧吻合，应缝扎该冠状血管的根部，阻断其与肺动脉的沟通。
❸制做肺动脉腔内隧道，将主动脉血引至异常冠状动脉。切断肺动脉前壁，在主动脉和肺动脉壁上作孔，并在两者之间作侧-侧吻合。然后用一片心包、锁骨下动脉或肺动脉前壁，在肺动脉腔内做一连接冠状动脉开口与主动脉间的隧道，将主动脉血引进异常的冠状动脉。然后以心包片或涤纶片修补肺动脉前壁。此法的优点是应用于幼小的婴儿时，不需解剖或直接缝合其细小的冠状动脉。
手术结果视手术方式选择是否得当，以及手术的质量高低而定。
单根冠状动脉 单根冠状动脉是一种少见的先天性冠状血管畸形。其特点是仅有一根冠状动脉起源于右侧或左侧弗氏窦，其分支供应心脏左右两侧。有的病例可见对侧弗氏窦处有似冠状动脉开口样隐窝或盲管，但不与任何分支相通。如果血管的口径及布局正常，则实际上并不构成病态，否则即产生部分心肌供血不足。单根冠状动脉畸形常伴有其他先天性心血管异常，最常见者是大动脉错位、冠状动脉瘘、二叶型主动脉瓣和法乐四联症等。
单根冠状动脉的主要临床意义在于为并存心脏畸形或疾病施行纠治手术时，应注意防止损伤其走行异常的冠状动脉分支。据统计约25%的病人，有一较大分支横行或斜行跨过右心室流出道前方。此外，在施行冠状动脉插管灌注时，应防止导管过深，致使部分分支漏灌。