内眦侧移宽鼻根并眉耳聋综合征

内眦侧移宽鼻根并眉耳聋综合征又名Waardenburg综合征或Klein-Waardenburg综合征，是一种常染色体显性遗传病，可能由于神经嵴发育异常，导致缺耳螺旋器和头发、虹膜、皮肤的色素异常，额白发初很明显，但到周岁时消失。眼底虹膜淡的呈蓝色，深的虹膜是棕色，斑点状的虹膜为杂色。虹膜异色也在周岁内消失。耳聋是由于耳蜗缺螺旋器。患者头发常早白。耳聋者除缺耳蜗螺旋器、螺旋神经节和神经有萎缩外，尚缺半规管。诊断根据本征最常见的三个特征，即内眦与泪点侧移、宽鼻根和并眉，其他表现不一定出现。