内分泌性神经病
神经系统和内分泌系统的关系十分密切。内分泌系统的疾病常伴发中枢神经系统及肌肉的疾病。这些疾病多发生在内分泌疾病时的新陈代谢障碍的基础上,大多数是可逆的,常易被误诊为预后较差的原发性的神经疾病,因此,及时识别它们就特别重要 (见“肌病”及“多发性神经病”)。
易于发生神经疾病的内分泌疾病有: 甲状腺功能亢进及减退,甲状旁腺功能亢进及减退,肾上腺功能障碍,糖尿病及胰腺功能异常。脑下垂体功能异常(见“丘脑下部垂体区综合征”)。
内分泌疾病引起的神经功能异常大多相似,包括:
❶精神症状:轻者表现为淡漠、抑郁、记忆力减退、焦虑不安、注意力不集中或兴奋、易激惹、失眠、头痛、头昏等。重者则有性格改变、幻觉、妄想、谵妄、木僵,甚至也可有嗜睡、昏迷等意识障碍。
❷肌病症状:如表现为运动单位的兴奋时,常有肢体或手指的震颤,肌束颤动、肌肉痉挛或搐搦; 或表现为无力、瘫痪、肌肉的退变甚至萎缩。根据临床与实验室检查,对这组疾病可作出诊断,仅以神经和肌病症状确诊是很难的。
治疗应纠正内分泌功能紊乱,尤其是纠正已经发生的代谢异常。
甲状腺功能亢进(甲亢)或甲状腺毒症 除精神症状外,可并发多种神经肌肉系统、脑和眼的功能障碍。甲亢患者常诉述无力,这是非特异的自觉症状,也可以是肌病的表现,需进行详细检查。
❶慢性甲亢肌病,肌力减退突出表现在骨盆带并有轻度肌萎缩的特征,可累及全身,指颤等兴奋症状常甚明显。
❷伴发低钾性周期性麻痹,偶亦可见发作时血清钾增高。
❸伴发重症肌无力,可同时或先后间隔数月发生,一般随甲亢的改善而好转。
❹急性甲亢除四肢肌无力外,可有延髓麻痹。
❺突眼可能也是一种肌无力的表现,有时为眼肌麻痹型突眼。
甲亢所引起少见的神经症状:
❶锥体束损害,双侧肢体无力,腱反射亢进和锥体束征。
❷慢性患者在感染、发热时可出现一过性的小脑性共济失调。
❸视神经炎。
甲状腺功能减退 精神症状的特征表现为各种精神活动的抑制、减退。周围神经病变以肢端的麻木、烧灼感、疼痛等感觉异常为主,神经传导速度减慢,腕管受累时可出现腕管综合征。偶见假性肌强直表现为肌肉痠痛、痉挛发僵伴肌肉肥厚。也可有三叉、面及前庭、听神经损害。如发生小脑性共济失调则以躯干及下肢为主。极少数老年或长期未经适当治疗的患者,可因寒冷、手术、感染等诱发粘液性水肿性昏迷,出现严重低温(可降至33℃以下),反射消失,呼吸慢、血压低,预后不良。脑脊液蛋白含量增高,可达100mg/dl。脑电图可为波幅减低,α活动减少。血清胆固醇含量增高。上述症状一般在应用甲状腺素治疗后6~8周即可改善。
甲状旁腺功能亢进 除有一般精神症状外,慢性病例可仅表现为持续多年的发作性头痛。因血钙过高而有肌无力及肌张力减低。甲状旁腺功能亢进的母亲所生婴儿,脱离母体高血钙环境后,一时适应困难,虽血钙不低仍可发生新生儿手足搐搦症。
甲状旁腺功能减退 因低钙引起的肌肉搐搦是特征性表现,可呈惊厥发作。肌肉搐搦可广泛影响到膀胱、虹膜,小支气管及胃肠道。严重的喉及横膈的持续痉挛可以致命。可见震颤麻痹综合征,此时头颅X线平片常可见对称的基底节钙化。也有并发痴呆,颅内压增高伴视乳头水肿者,脑电图见θ波和δ波,甚至为双侧同步的高波幅δ波发放,提示广泛的皮质损害。偶见视神经炎及白内障,心律不齐等。
肾上腺皮质功能亢进(柯兴综合征) 除特征性的肥胖及高血压外,神经系统表现主要是精神症状及肌病,偶见锥体外系损害及锥体束损害的体征。
原发性醛固酮增多症 以低血钾、高血钠及碱中毒为特征。并发的肌无力综合征常与手足搐搦及感觉异常伴同出现。
肾上腺髓质功能亢进 嗜铬细胞瘤,在阵发性高血压时,可以有头痛、震颤、视力减退、瞳孔散大、呕吐等非特异的神经症状,反映肾上腺素过量。严重者可伴发高血压脑病、偶可导致卒中发作。部分患者亦可并发体位性低血压。
肾上腺皮质功能不足(阿狄森病) 精神症状常较明显,但变异颇大。可因血容量减少而引起晕厥,因低血糖而引起昏迷、惊厥。偶因脑水肿而有颅内压增高症或仅见视乳头水肿,也曾发现有脱髓鞘疾病与本病并发。
糖尿病 可并发多种神经病变,如脑动脉粥样硬化,多发性神经炎等(见“多发性神经炎”)。很多患者已有周围神经的侵犯,表现为神经传导速度的改变,却不一定表现明显的临床症状。单神经炎可能是因神经营养血管的闭塞而引起。常见的是坐骨神经及其腰骶神经根。也可侵及臂丛、股外侧皮神经、腓神经、正中神经、尺神经。以疼痛及肌无力为主。也偶可侵犯动眼神经、面神经或引起腕管综合征。侵犯植物神经时可引起排尿无力、阳萎。也有体位性低血压,足部无痛性溃疡。胃肠的肌张力低下可引起消化道症状及吸收不良。显著的脊髓神经根受侵犯如与植物神经障碍同时存在而有下肢感觉障碍、溃疡、夏科关节、下肢共济失调、膀胱胀满及溢尿,瞳孔缩小边缘不整齐,且对光无反应,即称为糖尿病性假性脊髓痨。
儿童患糖尿病时血糖水平时有剧烈波动,可见低血糖惊厥。患者对感染的抵抗力低下易合并全身及中枢神经系统感染。伴发的酸中毒则表现为木僵及昏迷。糖尿病性昏迷见于重症患者,常由感染等诱发。
胰岛细胞瘤或细胞增生的低血糖发作,见低血糖脑病。
胰腺损害 如急性胰腺炎即使并无低血糖存在也可并发胰腺脑病,表现为急性中毒性脑病。胰腺炎症状明显后的1~5天内,患者从精神错乱开始渐出现惊厥、昏睡、去大脑状态,也有四肢瘫痪或失语等表现。脑病综合征可以发生在急性胰腺炎时存在的肺脂肪栓塞后的缺氧状态、脑脂肪栓塞、DIC、高血糖高渗透压综合征、电解质平衡失调的综合作用的结果。