全身肌强直综合征stiff-man syndrome又叫Moersch-Woltman综合征,系一组呈周期性肌肉强烈痉挛而无明显神经系统改变的征群。本征发病机理由于中枢持续冲动,落至γ-运动神经元,提高了肌梭内牵张感受器的后放电,此种后放电致γ-运动神经元过度兴奋并引起持续放电,而出现随意的紧张性强直。临床表现:早期躯干肌有阵发性疼痛及紧束感,同时伴有焦虑、忧郁、易激惹等精神症状;进展后出现躯干、颈项及肢体肌肉痉挛,防碍运动;痉挛时可有剧烈疼痛,烦躁不安、大汗淋漓、心率快、血压升高,可因某种刺激而诱发“破伤风样”发作;久之可伴肌肉萎缩;睡眠时症状消失;神经系统检查无阳性所见。用安定、琥珀胆碱、抗焦虑药等有一定疗效。 |