先天性高位肩胛骨
先天性高位肩胛骨,又称Sprengel畸形,是指肩胛骨保留于原基位,未能下降至胸2~胸7水平位。在胚胎第五周时,就有肩胛骨的原基,相当于颈3~7和胸1、2水平位。至胚胎第九周,肩胛骨开始下移。至第三个月,下降完成,肩胛骨降至胸2~7棘突水平位。先天性高位肩胛骨是这种正常下降的停顿。这畸形常伴随颈肋、胸椎和肋骨异常,约1/3的病人有肩胛-脊柱骨,它起于肩胛骨的脊柱缘的近侧,与下颈椎的棘突相连,有时可能是软骨条或纤维带。
遗传是一个重要因素。从家族发生率来看,Engel提出“大疱”理论。在正常情况下,脑脊液通过第四脑室顶的膜性区,形成蛛网膜下腔。在病理情况下,中线融合不全,膜性区仍开放,以致脑脊液漏至邻近颈部的皮下,造成压力和炎性反应。这可引起一系列畸形,如短颈畸形,高位肩胛骨,在上肢可发生肱骨、桡骨和尺骨畸形,以及并指和手指的各种畸形。但最近又有一些学者,如Hor-witz 等根据形成异常的研究认为它不是遗传性疾病,而是由于子宫内压力过大,来源于羊水过多或过少;肩胛骨与脊柱的连接异常,使肩胛骨下拉的肌肉发生缺陷;以及肩胛骨的形状和大小发生变化。通过肌肉张力的不当,使发育停止。
临床所见畸形往往是单侧的,表现为耸肩和短颈。病儿不能挺胸直立,在颈胸段可能有脊柱侧凸。患侧的肩胛骨上下径测量比正常侧为小。X线片可见肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间的宽度增阔,有旋转畸形,致使肩胛骨的内上缘转向中线,下角则转向腋部。如有肩胛脊柱骨连接,肩胛骨活动将大受限制。可伴随其它颈部、肋骨畸形,如先天性颈椎融合、肋骨融合、斜颈等。若系双侧性,则颈短而厚,两肩外展受限。
对婴儿和儿童的治疗,被动牵伸和自动操练可保持肩关节的活动,增加缺陷肌肉的肌力。在非手术治疗范围内,着重于肩的自动和被动性外展、肩胛骨的下压和内收,作吊架悬挂、引体上升等运动。手术的适合年龄为4~7岁。3岁以下不适宜作广泛性手术; 8岁以上发生臂丛牵拉性损伤的机会较大。常用的有效手术方法有:切除肩胛脊柱骨以改善活动功能; 肩胛骨的广泛性骨膜下剥离,在最低位用筋膜固定肩胛骨于肋骨上。向下牵拉时,应注意臂丛是否有损伤,检查三角肌和肱二头肌的肌力是否减弱或消失。
常用的手术是Woodward法。从颈4~胸9作一正中切口,显露肩胛骨的脊柱缘,将内侧连接处切断,肩胛骨不难下移。在切口下缘,将斜方肌从背阔肌上分离、切断斜方肌的脊椎棘突的肌起,切断菱形肌肌起,再分离菱形肌和近侧斜方肌与锯齿肌和直棘肌。牵开整片肌层后,可看到自肩胛骨上脊柱缘长出的肩胛脊柱骨或软骨条或纤维带,保护斜方肌下面的副神经和支配菱形肌的神经。在颈4水平位切断斜方肌的上部,切断肩胛提肌,如此可将整片肌层向下拉,直至肩胛角降至正常水平,将拉下的斜方肌和菱形肌筋膜缝至正中线。暂用绷带包扎于肩内收内旋位,肘置于胸前,患侧手搭于健侧肩(Valpeau位)数周,再开始功能锻炼。