先天性食管受压

先天性食管受压可由畸形血管或支气管囊肿引起，导致食管受压性咽下困难。
由主动脉弓及其分支胚胎发育畸形所致的食管受压有下列三种：
(1)右锁骨下动脉畸形压迫食管： 此畸形代表胚胎期的右第四主动脉弓的残留部分。畸形动脉起自主动脉弓的弯曲处，从其左侧走经食管后面至右侧，使约10%的患者食管后壁和（或）气管受压而产生症状(图1)。可发生于儿童或成人，有咽下困难和（或）呼吸道症状，咽下困难多见于成人患者，呼吸道症状则多见于儿童。食管X线钡餐检查在第二、三胸椎水平的食管后壁有压迹。食管镜检查时，距食管入口2～3cm处，可见一搏动性隆起，用镜端压迫该处，右桡动脉搏动即摸不到。治疗视病情轻重而异，轻者不必治疗，重者可行手术切断畸形血管，手术易行，效果满意。

图1 右锁骨下动脉畸形压迫食管

(引自Vantrappen:Diseases of theEsophagus p.651Springer-VerlagNew York. 1974)
1.畸形的右锁骨下动脉 2.右颈动脉3、4.主动脉 5.左锁骨下动脉 6.左颈动脉 7.动脉导管 8.肺动脉

(2)双主动脉弓压迫食管： 第四腮弓在左侧和右侧存留，即可产生双主动脉弓。双主动脉弓、动脉导管（韧带）和肺动脉形成一环，包围并压迫食管和气管(图2)。患者可无症状或表现为食管受压而致咽下困难，同时有气管受压引起的呼吸困难。本病在婴儿早期极难诊断。食管X线钡餐侧位照片，可见约在第三、四胸椎水平的食管后壁有压迹； 同时在X线片上可见到因压迫气管前壁引起的气管管腔变窄。食管镜检查时，可见食管后壁有血管畸形所致的隆起，其搏动与桡动脉一致。无症状患者不需治疗；症状明显者需紧急进行手术，切断主动脉前弓和动脉导管（韧带），效果良好。

图2 双主动脉弓压迫食管

(引自Vantrappen:Diseases of theEsophagus p. 654Springer-VerlagNew York 1974)
1.右颈动脉 2.右锁骨下动脉 3.升主动脉 4.左颈动脉 5.左锁骨下动脉 6.动脉导管 7.肺动脉8.降主动脉

图3 右位主动脉弓压迫食管

(引自Vantrappen:Diseases of theEsophagus. p. 655Springer- VerlagNew York 1974)
1.右颈动脉 2.右锁骨下动脉 3.升主动脉 4.降主动脉 5.左颈动脉 6.左锁骨下动脉 7.动脉导管8.肺动脉

(3)右位主动脉弓压迫食管： 如左侧第四腮弓丧失而由右侧代替，即可产生此畸形。患者可无症状，有些病例右位主动脉弓、动脉韧带及肺动脉形成一个血管环，包围食管和气管，可产生不同程度的压迫症状(图3)。症状以咽下困难为主，多呈间歇性，常因摄入固体食物或进食过急而诱发。气管受压者可有呼吸困难。X线检查发现，主动脉弓位于右上纵隔，吞钡后发现食管的右后有主动脉弓压迹。食管镜下可见食管后壁有畸形血管压迫所致的隆起，其搏动与桡动脉一致。本病轻者不需治疗；重者应早期手术切除动脉韧带，效果良好。
先天性支气管囊肿压迫食管： 本病常发生于气管或支气管后面靠近气管分叉处。囊肿小者无症状，囊肿增大而压迫食管、支气管者可引起咽下困难与呼吸困难。通常在儿童期即有症状。X线片常于脊柱前的上或中纵隔内有圆形或椭圆形、均匀的不透光区。食管X线钡餐检查可见食管受压并向后移位。治疗方法是手术切除囊肿。