先天性颜面裂

胚胎期形成面部的几个突起融合发生障碍，发育停滞、失常(参见“先天性唇裂”)而致颜面某些特定部位所遗有的裂缝裂口，称为先天性颜面裂。其中以先天性唇裂、腭裂为最常见。此外，还有较少见或罕见的先天性颜面正中裂、斜裂、横裂等。
先天性唇裂、腭裂 见 “先天性唇裂”和 “先天性腭裂”
先天性颜面正中裂 可见于颜面上部，也见于下部(图1)。下部远较上部为罕见。

图1 颜面正中裂
(1)上部； (2)下部。

上部正中裂为鼻中突和球状突发育障碍的结果。裂始于上唇中央部的红唇。轻型者，裂限于口唇。重型者，裂沿颜面中线由口唇向上延伸，还有鼻小柱、鼻尖的正中裂，鼻梁和眶距都较正常增宽，但两侧鼻骨间并无裂缝。口内，可见两侧中切牙之间的间隙增大，双重上唇系带和鼻棘，切牙骨分为左右两半。次腭正常。治疗原则，唇裂可经沿两侧缘的切口，按粘膜、口轮匝肌和皮肤分层缝合修复。鼻部裂，于中央区作自鼻尖伸展至眉间额部的纵向梭形切口，切除局部皮肤和皮下组织，显露鼻骨。畸形较轻者，可行软骨或骨移植将平坦的鼻梁垫高。畸形严重者，需按眶距增宽症行截骨术的方法整复(见“眶距增宽症”)。还需将两侧的鼻侧软骨和鼻翼软骨在中线互相缝合，最后缝合皮肤。
下部正中裂为两侧第一及其以下的鳃弓在中线部位互相融合失败的结果。裂始于下唇的中央部，轻型者裂局限于唇部。但大多还包含下颌、口唇、舌以及颈前等部异常的多发重型畸形。表现为下颌骨中线部的分裂。舌前部分为两半。各以致密的纤维组织带与左右分离的下颌骨相连，舌系带短缩，舌裂的底部与下颌骨裂两侧的牙槽缘连接，甚者舌可缺如。通常无舌骨，甲状软骨发育不良。颈前肌群萎缩，成为挛缩的纤维组织索条，使颏处于前屈位。由于颈前软组织的薄弱，对气管和肺等器官的支持力不足，当患儿哭闹挣扎时，可见颈前和胸骨部向前膨隆。最严重型，两侧锁骨远离，胸骨柄缺如。治疗需分期手术。应首先进行软组织的修复，如唇裂的修复缝合，舌系带短缩和颈前的纤维组织索条所形成的蹼状挛缩行Z成形术松解延长，以解除进食困难和对下颌骨发育所造成的障碍。有时还需行皮瓣移植术以补充皮肤组织的不足，形成接近正常的颏颈角。下颌骨的分裂，须俟婴儿期以后行骨移植修复。
先天性颜面斜裂 系鼻侧突与上颌突间的融合障碍所致。为位于口腔与眶窝之间的颜面裂。多为单侧，偶见双侧。除口唇面颊的裂缝和下睑的局部缺损外，还可见有小眼球、眼球皮样囊肿、翼状胬肉等，以及泪道的异常。斜裂，可分为鼻-眼裂、口-眼裂、混合裂等三类(图2)。

图2 颜面斜裂
(1)鼻-眼裂； (2)口-眼裂（内侧型）; (3)混合裂。

鼻-眼裂为由唇经鼻侧至下睑的颜面裂，有鼻翼裂。裂可深及上颌骨和眶缘眶底。
口-眼裂又以骨裂位于眶下孔的内侧或外侧分为两型。内侧型，裂通常由唇弓嵴的外侧开始，经鼻唇沟向上止于内眦部位或眶下孔内侧方的下睑。鼻翼完整无裂。外侧型，裂始于接近口角部位的上唇，向上止于外眦或中外侧的下睑缺损，无鼻翼裂。
混合裂表现为鼻-眼裂与口-眼裂不同程度的综合畸形，常多较严重。
颜面斜裂的治疗，也需分期进行手术。包括唇裂的缝合，和面裂部的单一或连串Z成形术修复，以充分运用裂两侧的皮肤软组织修复裂口，并增加裂部的长度，眼睑缺损，如有正常视力存在时，应尽早修复以保护角膜。眼部还需行内眦韧带的复位固定，以及有关泪道的手术等。泪道因面裂而被分离阻断，多难修复，泪囊由于常易发生感染而需行摘除手术，此外，还需修复鼻翼裂或延长短缩的鼻翼，以及骨移植以修复眶缘、眶底和上颌骨的骨裂等手术。
先天性颜面横裂 为由于第一鳃弓的上颌突与下颌突融合失常的结果。裂始于一侧口角，向侧外上方经颊部延伸，甚者裂痕可远至耳廓上方。裂的程度轻重不等。轻者表现为皮肤的沟状凹陷。重者裂入口腔，称为大口畸形。裂口止于嚼肌前缘，再继续以沟状凹陷向侧外上方延伸(图3)。常为伴有嚼肌、上颌骨、颧骨、耳廓等发育不良的第一、二鳃弓综合征的颜面畸形表现(参见“第一、二鳃弓综合征”)。

图3 颜面横裂

颜面横裂的治疗，如仅为皮肤软组织的沟状凹陷，可沿凹陷的两侧边缘切开，切除凹陷底部的表层组织后，按Z成形术原则缝合。不可缝成一条直线。如有大口畸形，还需沿裂口将粘膜、肌层、皮肤各层细心分离后逐层严密缝合。须特别注意口角的准确定位，务求两侧对称。