先天性角膜异常
先天性角膜异常包括角膜大小、形状等方面的先天异常以及一些其它先天性疾病。
大角膜 角膜直径大于正常,超过12mm,但眼压正常。角膜保持透明,边界清楚,前房较深,常有屈光不正,但亦可有正常视力。病情非进行性。不应和先天性青光眼的“牛眼”或“水眼”状态相混淆。
小角膜 角膜直径小于正常,在10mm以下。眼前段亦较小,角膜弯曲度大,常有高度屈光不正或弱视,但亦可保持正常视力。如整个眼球小,则称小眼球。
先天性角膜混浊 多位于中央或旁中央区域。可因胎儿期晶体泡未能或延迟与表面外胚叶分离所致,或是中胚叶瞳孔膜与角膜粘连的结果,角膜周围形成的环形灰色混浊,称青年环,可单眼或双眼发生。全角膜表现如巩膜样混浊,称为完全巩膜化角膜,其表层有分枝血管网从巩膜扩展至全角膜,属非进行性,亦无明显炎症表现。
扁平角膜 是一种角膜弯曲度特别小的先天异常,外观扁平;有时直径也较小,角膜深层常有混浊,前房浅,常伴有屈光不正,或合并有前青年环、虹膜缺损、先天性白内障、晶体异位及视网膜、脉络膜缺损等症。有认为此病属于常染色体显性遗传病。
球形角膜 是一种角膜弯曲度特别大的先天异常,角膜呈球形膨出,仍透明,但基质层特别周边部常变薄,有时并有蓝色巩膜,患者并无不适感觉,但间有发生角膜水肿及混浊者。曾有人注意到父亲患球形角膜而子代患圆锥角膜的情况。
圆锥角膜 本病角膜中央弯曲度特别大,角膜前突,呈圆锥状,故名。这是一种同时影响双侧眼的常染色体隐性遗传性病,多数患者在青春期才逐渐显出病症,可能为中胚叶组织自角膜周围移向中央部过程中发生障碍所致。在出生时即已出现者,则常伴有前极白内障、无虹膜、晶体异位、蓝巩膜及视网膜色素变性等异常。国内此病并不多见。
临床表现为角膜中央部逐渐变薄,并向前突出,出现高度散光,晚期因后弹力层破裂而出现急性水肿,虽可自愈,但会残留线纹样瘢痕,使视力更趋下降,偶因碰伤而引起角膜破裂。治疗,早期可用接触眼镜矫正视力,在角膜尚未变得过薄之前作角膜移植术效果甚佳。
还有一种情况是在角膜后面局限形成锥形凹陷,称为后圆锥角膜。位置常在近周边部,临床上无何特殊意义。
角膜皮样囊肿 皮样囊肿这种先天性肿瘤可累及来源于中胚叶或外胚叶的组织。角膜皮样囊肿常位于颞下侧角膜缘,表面光滑,呈黄色圆形状块物,一般视力不受影响,但影响仪容,可行手术切除。