先天性胸骨畸形

因胸骨发育缺陷或膈肌发育不良所引起的，以胸骨畸形为主之胸前壁畸形，称先天性胸骨畸形。胚胎期两平行胸骨带在中线融合成胸骨软骨，出身时该软骨有多个骨化中心发展成数块胸骨节，再融合成胸骨。胸骨带中线融合缺陷即发生胸骨裂，胸骨节融合不正常和膈肌发育不良，发生胸骨凹陷畸形和胸骨前凸畸形。
胸骨裂 因胸骨带中线融合缺陷的程度和发生部位不同，可分胸骨上裂，胸骨下裂和胸骨全裂。于胸骨部分裂开或全裂病例中，偶见异位心，即心脏从胸骨裂隙脱出而外覆皮肤或心包，常伴有难于矫治之心内畸形。
(1) 胸骨上裂： 胸骨上部未融合，纵隔前侧上部无骨质覆盖，病儿哭闹、拼气时，显示心脏搏动。此处与颈根部相联，曾被误认为颈胸部异位心。此畸形于新生儿期可以矫治，否则缺损区逐渐增宽。手术可将胸骨部分裂劈开成全裂，再全部缝合； 或横断胸骨“U”形裂底部，再缝合裂开处。新生儿出生1周后胸壁弹性渐降，须切断胸骨裂隙两旁肋软骨才能缝合。
(2) 胸骨下裂： 胸骨下半部裂开，多伴有其他畸形，常见为五联缺损：
❶脐上腹壁中线缺损。
❷胸骨下裂。
❸膈前部缺损。
❹心包缺损，心包腔与腹腔相通。
❺心内缺陷。心内先天畸形以室间缺损和Fallot四联症多见。治疗按伴发畸形之严重度决定，可分期处理。
(3) 胸骨全裂： 较罕见，可分两类型：
❶胸骨全裂，剑突不分裂，多无伴发畸形。
❷胸骨与剑突全裂，常伴有膈前部缺损，心包缺损或脐膨出等畸形，与胸骨下裂相似。胸骨全裂后胸廓不稳定，新生儿期即有严重呼吸困难和紫绀，吸气时胸壁内陷，呼气时纵隔从胸骨缺损处膨出，应立即将胸骨裂隙边缘造成新创面后缝合。
胸骨凹陷畸形 又称漏斗胸，是胸骨体以胸骨柄向背侧倾斜内陷，近剑突处位置最深，形成圆椎形凹陷的胸壁畸形。胸骨两侧肋软骨向背侧弯曲，有时两侧不对称，胸骨旋向右侧，右侧凹陷加深。病因为胸骨体畸形与膈前部肌纤维发育不良，病儿吸气时胸骨向内回缩。出生后畸形进行性加重，常有呼吸困难，呼吸道感染，对剧烈活动的耐受量降低，心肺功能逐渐下降。较大病儿体质虚弱，腹部膨隆，有轻度驼背。早期矫治，恢复胸廓正常外形较易，并可改善心肺功能。常用手术为胸骨截骨矫形或胸骨翻转术。
胸骨前凸畸形 远较胸骨凹陷畸形少见，有两种类型，其治疗方式各异：
❶凸胸鸽胸：胸骨上部明显前凸，中下部凹陷。最明显凸出部分是胸骨柄与胸骨体连接处，凹陷部为胸骨体。为胸骨节融合异常所致，属先天性。病理影响与漏斗胸相似，治疗要矫正凹陷压迫，手术方法与漏斗胸同。
❷胸骨前凸又称鸡胸，较常见。胸骨体前凸，两侧肋软骨及肋骨凹陷，心脏受压，胸腔容积缩小，肺功能降低，呼吸道反复感染。治疗应矫治肋骨凹陷，在肋软骨骨膜下切除畸形肋骨，用缝线收紧松弛的肋软骨骨膜。