先天性胆脂瘤congenital cholesteatoma系一种先天性原于中耳或岩部的疾病。是胚胎时由错位上皮细胞而形成的一种真性肿瘤。临床表现：肿瘤侵犯中耳可出现传导性耳聋；压迫内耳道可出现面瘫与感音性耳聋。治疗：可手术治疗。 先天性胆脂瘤congenital cholesteatoma属原发性，系错位的胚胎上皮细胞形成，为真性肿瘤。可分为二型：原发于中耳者，称中耳型；原发于岩部者，称岩部型。其病变进展缓慢，常潜伏在颞骨内长达数年甚至数十年而无症状，因此对原因不明而进展缓慢的面瘫，尤其伴有同侧感音神经性聋者，应考虑到本症。 |