先天性肺淋巴管扩张症

先天性肺淋巴管扩张症为引起新生儿呼吸窘迫综合征原因之一，为罕见的致命性疾病。男婴发病较女婴高2倍。病理检查可见肺表面有薄壁囊泡，小叶间隔增厚，两肺弥漫性淋巴小管增生过度，肺实质不充气，顺应性差。周围结缔组织疏松，呈胚胎期状态。
病因可能是肺间质保留着大量胎儿淋巴组织占据了肺泡位置，减低肺的顺应性。同时伴有其他淋巴系统及心血管异常的原因仍不清楚。大多数患儿出生时即有呼吸困难，伴明显持续性青紫。通常于生后数日内死于呼吸衰竭。另有一种类型，在新生儿期无症状，除先天性肺淋巴管扩张外，尚伴有其他部位淋巴系统的畸形，如肢体淋巴管或小肠淋巴管扩张。
肺部病变每在常规胸部X线透视时发现。半数以上有心血管畸形。胸部X线摄片可见肺部呈弥漫性点状与网状密度增深，有助于与新生儿肺透明膜病鉴别。本病无特殊治疗。有弥漫性病损者预后差。