先天性肺囊性病

是指肺部各种囊性疾病，可有：
❶肺内支气管源性囊肿。
❷先天性肺囊肿。
❸先天性囊性腺瘤样畸形。
❹肺叶内肺分离。
❺肺叶外肺分离。
❻肺淋巴管扩张。其中先天性肺囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形和肺叶内肺分离具有下列相同特点：
❶均为肺实质内囊肿。
❷均伴有来自主动脉之迷行动脉支进入病变肺周围。
❸均有支气管树畸形。故可总称为先天性肺畸形。肺叶外肺分离与肺叶内肺分离，病理上基本相同，且同侧肺可同时出现多种囊性肺发育畸形。
肺内支气管原囊肿 是支气管原囊肿发生在肺叶内，常位于主支气管旁或与主支气管融合。囊肿直径约2～5cm，囊内含无色或白色粘液，亦有为血性、囊壁有支气管组织，内膜为纤毛、高柱状表皮。囊肿大多不与支气管相通，新生儿期有时压迫支气管分支发生肺叶气肿，呼吸道可发生感染，但大多无临床症状。偶见囊肿与支气管相通，则有咳嗽、多痰、反复发作的呼吸道感染。病变多于胸片中偶然发见，肺门附近有球形阴影。肺内囊肿应切除。
先天性肺囊肿 为肺周围性囊肿，呈单房性或多房性，内衬纤毛高柱状上皮，囊壁有软骨组织和少量平滑肌。肺下叶囊肿多于上叶，数肺叶受累时多分布于同侧，分布于两侧肺者罕见。囊肿多与支气管相通，虽多次感染，囊内膜中仍能发现纤毛柱状上皮。较大单房性囊肿感染后很似肺脓肿或脓胸，但胸腔引流后脓腔并不闭合。多房性囊肿有按支气管扩张治疗逾数年者。症状常于婴儿早期出现，有肺内大量积气胀气，呼吸功能不足或感染后多痰、发热、营养不良，少数至婴儿后期才出现。治疗应切除囊肿，有将病变肺段、肺叶或多肺叶切除。大型单房囊肿可从肺叶剥除，保留更多正常肺组织。早期切除较已感染者困难少。感染囊肿不宜行术前引流。术前行主动脉造影，可能发现异常动脉分支进入病变肺叶。
先天性囊性腺瘤样畸形 囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。其病理特点为囊壁有少量软骨和平滑肌组织，内皮有异常增殖之粘液分泌腺或纤毛柱状上皮形成腺瘤或错构瘤样组织。整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状，小囊肿内可含气体或液体。病肺显著膨大，质硬，紫色，胸膜下可见散在粉红色充气区，切面可见多房囊肿，最大直径1.5cm含白色粘液，较大支气管分支扩大，极少数与囊肿相通。常伴有异常血管从肺门外进入病肺。
临床表现有三种类型：
❶死产或围产期死亡。
❷新生儿期有进行性呼吸窘迫。
❸较大婴儿或小儿有急性或慢性肺部感染。半数死产儿有全身水肿和产妇羊水过多，可能为实质病肺之压迫，使心脏功能和静脉回流受影响。进行性呼吸窘迫因病变肺之肺气肿而逐渐加重。X线胸片可见肺内边缘清楚之软组织块影，内含散在不规则透光区。治疗须行肺叶或全肺切除，术后水肿消退。
肺叶内肺分离 为局限性肺囊性畸形，多发生于下叶后底段或左上叶尖段，与支气管树不相通。病变肺段有来自主动脉之异常分支，而肺动脉血量减少，使胎儿肺发生囊性变。病肺常萎陷，但空气可从邻近肺段之肺泡间孔进入。
肺叶外肺分离 又称副肺下叶，可能来自额外之气管支气管肺芽，其肺组织完全与正常肺分离，有独自之胸膜，位于左肺底与膈顶之间。动脉血供来自下胸或腹主动脉； 静脉回流至体循环或门脉系统。50%病例伴有左侧膈疝。胸片可见左下胸有块状阴影，偶于心包内、膈下或纵隔。切除多无困难，偶见有蒂柄与食管或胃相连。
肺淋巴管扩张 系先天性肺淋巴管囊状扩张，胸膜出现甚多薄壁囊肿，为罕见畸形。常伴有严重心脏畸形或肺静脉回流异常，出生后即有呼吸窘迫和紫绀，新生儿期即可死亡。胸片显示肥皂泡样影，两侧广泛病变，无法切除。