先天性肺叶气肿

又称新生儿肺叶气肿，为一肺之肺叶过度充气，可于出生后不久即发生极度气肿，但多数发病缓慢，至婴儿后期才出现症状。病肺吸气后不能将气体排出，可能为肺叶缺少弹性，或支气管树有部分阻塞。支气管部分阻塞原因有：
❶支气管软骨缺乏，胸膜腔正压时支气管塌陷阻止气体排出。
❷新生儿期支气管腔被炎症渗出物或吸入粘液部分堵塞。
❸支气管外被异常血管、肿瘤、或支气管原囊肿压迫。
❹肺叶内肺泡数异常增多，称多肺泡肺叶。约半数原因未明。病变多仅限一肺叶，常见受累肺叶为左上叶，右中叶或右上叶，下叶罕见。多于一肺叶者不常见。新生儿期因肺叶快速膨胀，压迫同侧其他肺叶，且有心脏移位，使对侧肺亦受压迫，故呼吸困难、紫绀快速加重，偶有喘鸣、咳嗽。不少患儿很快出现呼吸窘迫，须紧急处理。此病常伴有先天性心血管畸形，胸片可见患侧透亮度增加，如上叶气肿充满胸腔，被压缩的下叶在心缘下旁呈现小三角形阴影；如右中叶气肿膨大，则上叶在胸腔顶部内侧呈现小片阴影。肺中叶气肿与张力性气胸之鉴别在于前者透亮区可见肺纹。新生儿胸片显示有病变肺叶虽过度膨胀，但充满呈昏暗影的胎儿肺液，如定时系列摄片可见昏暗影逐渐消退，而数日后出现过度透亮之膨胀肺叶。症状严重者应即行肺叶切除。病变肺叶淡黄色，有海绵状感，挤压时并不萎缩，术后恢复较快。