先天性耳胆脂瘤

本病又称表皮瘤，临床少见。属原发性，系错位的胚胎上皮细胞所形成。颞骨的岩部、乳突部及中耳都可发生，可分二型。原发于中耳者，称中耳型，以儿童为多，占80%; 原发于岩部者，称岩部型，以成人为多，占20%，其发病年龄常为35～50岁。本病的病变进展缓慢，常潜伏在颞骨内长达几年或几十年而无症状，不易作出早期诊断和及时治疗。因此，病理迁延日久，至肿瘤体积逐渐长大，破坏周围组织，侵入内耳、中耳或颅内而产生严重并发症时才被注意。其危害性甚于慢性中耳炎所致的胆脂瘤。
当病变侵入中耳，尤其是听骨产生非炎性坏死时，就出现传音性聋。如内耳道骨壁被破坏，损及听神经，则发生感音神经性聋，须与听神经瘤鉴别。一般无耳漏，鼓膜完整。有时鼓膜混浊，偶见中耳内有白色胆脂瘤物质。如胆脂瘤使鼓膜坏死、穿孔，则有耳漏。面瘫是本症的常见症状，进展缓慢，先有面部抽搐或面肌无力，随之逐渐由轻瘫进展到全瘫。耳鸣，耳内发胀亦较常见。眩晕，前庭功能丧失则较少见。
因本症的早期诊断困难，对原因不明而进展缓慢的面瘫，尤其伴同侧感音神经性聋者，应考虑到本症。乳突X线照片，包括断层照片，可示病变的部位及其和四周组织的关系。乳突根治术，彻底清除病变可制止病变发展，避免发生严重并发症。