先天性无纤维蛋白原血症congenital afibrinogenemia

系一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。血中纤维蛋白原低于正常，或完全缺乏，于创伤或手术后出血不止；新生儿产伤后可有血肿、黑便、呕血、脐带出血；血凝固时间延长，在试管中加入正常量纤维蛋白原可纠正。治疗可适当输入纤维蛋白原或鲜血。

先天性无纤维蛋白原血症

本症为一少见的出血性疾病，自1920年Robe及Sa-lomon首先描述以来，迄今报道不足百例，国内曾报告一例。本症为常染色体隐性遗传性疾病，男女均可发病，以男孩较多。半数以上病例父母为近亲结婚。同胞中可数人得病，但同一家族中尚无连代发病者。
出生后即有出血倾向，以脐出血、头颅血肿最多见。皮下瘀斑、牙龈出血、鼻衄、血尿亦较常见，偶见胃肠道出血及颅内出血，关节内出血则甚少见（此点与血友病不同）。本症自发性出血多不严重，也可长时期不发生出血，但轻微外伤、手术后或拔牙时常出血不止。
血液不凝固，甚至加凝血酶后也不形成可见的血凝块。血浆中纤维蛋白原用一般理化方法测不出 (杂合子患者可测出，但明显降低)，用免疫化学法有时可测出微量(低于5mg/dl)。其他凝血因子均正常，但因无血凝块出现，所有凝血试验均示时间延长。约半数病例出血时间延长。血沉明显减慢。
为了止血最好输浓缩纤维蛋白原制剂，血浆中纤维蛋白原含量达60～80mg/dl即可止血，一般用量为100mg/kg。由于血浆中纤维蛋白原的半衰期为4～5天，故不需经常输血。须警惕应用纤维蛋白原制剂有发生同种血清肝炎的危险。急性失血时可输全血或血浆以纠正贫血，补充血量，也利于止血。