先天性无痛症
先天性无痛症是罕见的先天性痛觉消失疾患。无痛症病儿的其他感觉如温度觉、触觉、位置感觉均正常。接触热水可有热感,但不觉灼痛,因此皮肤常发生烧伤; 常自已咬破舌、唇、手指等; 手足经常砸伤。由于患儿动作笨拙,不怕碰撞,经常发生骨折、骨骺分离、关节积血以及继发骨髓炎、缺血性坏死,骨折不易愈合。有一组病儿属于家族性自律神经功能障碍,除无痛外,尚有情绪不稳、不能分泌眼泪,有姿势性低血压,舌无蕈状乳头,多汗,眼球震颤,肌张力低下和共济失调。另一类病儿则并发先天性无汗和原因不明的反复发烧。X线片特点为:
❶局限的干骺端骨髓炎。
❷骺板增宽。
❸多数无菌性坏死。
❹神经性关节病显示受累关节脱位、关节内有游离碎骨块、骨端呈骨质增生或骨质吸收等。
本症无有效疗法,主要是防止外伤,加强防护与教育。