先天性支气管扩张

先天性支气管扩张是由于婴儿支气管管壁弹力纤维或软骨发育不全，使呼吸动作时胸内负压增大而引起的支气管扩张。部分病例同时伴有肺不发育或发育不全； 也可伴有心脏逆位、鼻旁窦炎和胰腺囊性纤维化病变(参见“内脏逆位-鼻旁窦炎-支气管扩张综合征”条)。支气管粘膜完整而软骨或弹力纤维缺乏，此点可与感染性支气管扩张相鉴别。病变范围可以是肺段、一侧肺或双侧肺弥漫性不对称分布。部分病人可无症状。常因继发感染引起症状，如发热、咳嗽、咳痰等。X线表现病区的肺野透光度减低，其中有多个小圆形囊状透光区，或有液平。支气管造影常显示支气管发育不全呈芽状囊袋样支气管腔。局限性者可作外科手术切除。