为先天性房室结或房室束发育障碍引起。多数病儿无症状，但心率缓慢，与年龄不符。可在胎儿或婴儿期即开始发现，心电图可见第三度房室传导阻滞，少数起搏点在房室束以下者可引起室性心律紊乱，出现阿一斯综合征。可对症治疗。
先天性房室传导阻滞congenital atrio-ventricular block
系指出生前、出生时或出生后不久发现的房室传导阻滞。临床上应用该名词包括3种病因：
❶先天性畸形伴房室传导阻滞；
❷正常心脏伴房室传导阻滞；
❸生后不久因病（如心肌炎）而致的获得性房室传导阻滞。先天性房室传导阻滞伴有心脏畸形者最为多见，约占一半以上。