先天性心包缺损

先天性心包缺损以左侧心包的全部缺损和左侧心包的部分缺损为多见。而右侧心包缺损和心包完全缺损极为少见。
先天性左侧心包缺损，以男性多见，男女之比为2:1。其中1/3病人伴有其他先天性异常如枝气管性囊肿、先天性心脏病、膈疝或肺脏畸形等。心包缺损可无症状或有胸痛、劳力后易气急、头晕和晕厥等症状。体检见心尖搏动左移，在左侧第二肋间、胸骨左缘和心尖区可闻及收缩期喷射型杂音。心电图常示窦性心动过缓、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、胸前导联过渡区左移等。X线检查示左侧心包全部缺损时，心脏左移而气管居中，肺动脉段突出，右心缘被脊柱影遮盖，部分肺叶突出于主、肺动脉之间或夹于心脏下缘与横膈之间。在左侧心包部分缺损时，心影大小及其位置均正常，仅肺动脉或左心耳突出，而心血管造影则示左心耳脱出于左心缘之外。左侧心包全部缺损并不影响心功能，无需特殊治疗。左侧心包部分缺损有可能引起左心室部分绞窄而发生猝死，故应进行手术修补。