先天性并指

先天性并指也是多见的一种畸形，仅次于多指。
单纯性并指 手指间的皮肤相连呈蹼状，中指和环指相连最为常见。常为双侧性。多有家族遗传史。一般对功能影响不大。也可几个手指都连在一起，或同时有指甲、肌腱、指骨等相连，且常合并其它畸形，可影响功能。
如对发育和功能影响不大，原则上可等到年龄稍大些再作矫形手术。手术时，在指蹼的两面作相互对应的锯齿形或多个Z形切口，将手指分开，在手指根部留好皮瓣以形成正常的指蹼。缺皮处以原断层皮片移植，不可勉强缝合。对两个以上的并指，不宜一次在一个手指两侧作手术，以分次手术较安全。若影响手指发育的并指，如指端合并，应尽早手术。
尖头并指（趾） 或称Apert综合征，是一种罕见的先天性畸形。由于非骨源性间质组织的生长紊乱，丧失将骨化中心分隔开来的能力，引起过早连接，使颅骨缝闭合，使手指不能分开。典型表现为头顶尖而长，头颅前后径增大，后颅与面平行。由于颅骨缝过早连接，颅腔不能扩大，致使颅内压升高，眼球突出，斜视，两眼间距增宽，视力减退，后颚升高，上颌及下颌骨融合不全。脑回萎缩，导致智力减退。手指、掌骨、跖骨和趾骨可有不同程度的合并。因关节未能形成，所以手指僵硬。同时还可伴有脊柱侧凸。幼儿时，可作颅骨截骨术，减除颅内压的升高。若病儿能存活，可在年龄稍大后，按单纯性并指作手指分开术。

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先天性并指

相邻手指互相融合连为一体，称为并指，为较常见的手先天性畸形。常与并趾、多指（趾）、短指（趾）、指（趾）或前臂（小腿）缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在。并指也可为某综合征的手指表现。并连仅限相邻两指之间者，称为单一并指；超出两指以上者，称为多指并指。由示指至小指四指完全并连者，称为连指手套样手畸形，可见于Apert综合征(见“Apert综合征”)。由指根部起，并连向远端延伸，但不达指端者，称为不全并指；直至指端者，称为完全并指。仅以皮肤软组织相并连者，称为单纯并指； 末节指骨指甲亦相融合并连者，称为复杂并指(图1)。单纯并指，两指间距离较远，皮肤软组织较薄弱者，称为膜状并指。仅限于指端间的互相聚合并连者，称为指端并指，其成因与一般并指不同，常与短指、小手或先天性指缩窄环并存(图2)。最常见的先天性并指畸形为发生于中环指间的单一、完全、单纯并指。多指并指较少见，包括拇指的并指罕见。由于指根部间瘢痕粘连所造成的不完全并指，称为后天性或继发性并指，多见于烧伤创面瘢痕愈合之后。

图1 各种类型的并指
(1) 单一不全并指； (2)单一完全复杂并指； (3)多指并指——连指手套样手畸形。

图2 指端并指及先天性小手畸形

先天性并指的生成，是在胚胎第7～8周时，掌板远端、名指间分离不全所致，指端并指则可能是分离以后在指端又因故发生粘连所致。
并指的治疗，须行手术分离。手术时间，如并连手指在患儿生长发育过程中，未因相邻手指的长度和关节的水平部位不同而出现互相牵制使指间关节活动受限或导致手指侧屈畸形时，一般以在3岁以后至学龄前的期间内施行为宜。过早施行手术，术后创口瘢痕常可影响手指的正常发育，且手指纤细短小，也不易准确进行手术操作。
并指手术方法，包括并指分离、指蹼形成、创面修复等主要步骤。并指分离忌行纵向直线切口，应在背侧和掌侧作成互相对应的锯齿状或方向相反的Z形切口。切开皮肤后所形成的名三角形皮瓣可以分别向每一手指的背侧或掌侧移转缝合，既可用于修复并指分离前所预见的截骨骨面或指间关节部位的创面，且使创缘不至呈直线方向。指蹼形成，可以采用在相并两指根部的背侧和掌侧各制备一小的等腰形三角形皮瓣，或一个较大的距形皮瓣的术式构成(图3)。在切开皮肤后分离并指的操作过程中，应注意观察神经、血管、肌腱等解剖结构有无变异，必要时可向近心端追溯探明，如有异常，则须据情适当调整合理配置。复杂并指的指甲纵行割开后，并连的指骨多仅限于末节，截开后的骨面，应尽可能以在设计切口时所预先备妥的皮瓣修复，如无此条件时，可用局部软组织移转缝合覆盖，留待创面修复时行皮片移植术。切开的关节囊应以细肠线缝合。并指的分离须完全彻底直至指根部。随后将指根部的两个小三角形皮瓣相向交错缝合，或将背侧矩形瓣向掌侧移转缝合，以形成具有正常长度和宽度的斜坡状指蹼，这对并指术后外形和功能的恢复十分重要。并指分离后，两指指侧创面的修复，不能错误的期望可以进行简单的直接缝合，如强行牵拉缝合，将因张力过大以至创口裂开，瘢痕形成发生挛缩，妨碍手指功能。因此，创面的修复须行皮片移植术，以补充皮肤的不足。

图3 并指分离和指蹼形成的切口
(1) 背侧指间皮肤的Z形切口和指根部的小三角形皮瓣； (2) 掌侧指间与背侧方向相反的Z形切口和指根部的小三角形皮瓣；(3)背侧和掌侧的小三角形皮瓣互相缝合形成指蹼；(4)背侧切口和指根部的矩形皮瓣；(5)掌侧切口；(6)矩形皮瓣形成指蹼。

多指并指，宜分次手术，以免在一个手指的两侧同时切开所可能发生的供血不足。
先天性指端并指的治疗，为将聚连的各指切开分离，由于指端的发育不良和变形，常尚须进行局部修整手术。
继发性并指的修复，可参照先天性并指的手术原则进行。