先天性小耳congenital microtia

系一种先天性耳发育不全。在胚胎发育过程中第1、第2腮弓或第1腮沟发育不全而致。本病可单耳小，也可双耳小，也可伴有外耳道闭锁等其他畸形。可早期手术治疗。

先天性小耳

先天性小耳，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成(图1)。无外耳道和鼓室，且听骨发育不良，有听力障碍。有时还合并同侧颧骨、上颌骨、下颌骨发育低下，或面神经麻痹，共同构成第一、二鳃弓综合征。先天性小耳并非太罕见，据统计，其发生率约为1:20,000。多为单侧，偶见双侧，单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常，对患儿的心理发育颇有影响。

图1 先天性小耳畸形

先天性小耳的治疗，主要为手术修复——全耳廓再造术。因安戴假耳，难于稳妥固定，对活泼好动的儿童尤不适合。对单侧小耳，一般多不主张施行旨在改善听力的外耳道和鼓膜成形术，因尚有骨导听力存在，且此种手术如在耳廓再造术之前施行，将使局部皮肤的完整性和血液循环受到破坏或干扰，致使日后施行耳廓再造术的难度增加。如在耳廓再造术之后施行，则操作不便，并可影响再造耳廓的形态。此外，可能获得的听力改进，和不时出现的外耳道分泌物所带给患者终生需要的护理麻烦相比较，往往得不偿失。在必须施行的病例，究应先行耳廓再造术，还是先行改进听力的手术，须与耳科医师共同研究，统筹兼顾。
全耳廓再造术，应以在学龄前完成为原则，不能以蓄留长发掩盖畸形的男孩尤应如此。一般年满4岁时耳廓的发育已达成人的85%，且肋软骨也已有足够的体积，可供切取制作接近成年耳廓大小支架的需要，故多认为5～6岁时即可进行修复。
正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成的、具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂。再造手术很难达到完全逼真的意想程度。全耳廓再造术应达到的基本要求是，与健侧对比，在大小、部位、轴向、与颅侧的交角等方面，大致对称，并具有明显的耳轮和较深的耳甲。Tanzer对全耳廓再造术积有丰富的实践经验，他所倡导的手术原则经过不断演进，至今仍为人所沿用。全耳廓再造术的基本操作步骤是：
❶以健耳为基准，制作耳廓支架。
❷在患侧颅侧相应部位的皮下埋植支架，利用相当于耳后乳突部的皮肤，覆盖支架的前侧面。
❸将移位的耳垂复位。
❹将支架掀离颅侧，用皮片移植修复支架后侧面和乳突部的创面。
❺形成耳屏，增深耳甲。
❻小耳残迹的修整，赘馀软骨的剥除，以及其他调整补充手术。全耳廓再造术通常分数期完成。下面介绍分四期的具体步骤。
第一期，支架的制作和埋植。包括剪样、定位、制架和埋植等程序。
(1) 剪样：支架样子的剪制，是全耳廓再造术的首要骤。用透明胶片，比照健侧正常耳廓的大小和形状，剪制样子，翻转180°，即可作为再造耳廓支架的模型 (图2)。应较实际需要的大小略小，以抵消支架表面为皮瓣覆盖所增大的轮廓。胶片样子灭菌备用。

图2 耳廓模型的剪制

(2) 再造耳廓的定位：用胶片样子贴附在颅侧，对照健侧反复观测调整，以选定适当位置，并用龙胆紫溶液标绘。耳廓的长轴应与鼻梁表面大致平行。
(3) 支架的制作： 自体肋软骨是最常用为制作支架的组织，具有易于切削雕琢造形的优点。用异体软骨，尤其是异种软骨或硅橡胶等组织代用品制作的支架，或易于吸收，或易被排除，都不及自体肋软骨安全可靠。
自体肋软骨的切取，在儿童，因可供取材的面积狭小，按照所需软骨形状，适于从患耳的对侧切取，成人则两侧均可，但通常取自右侧。经肋缘部的切口，分开腹直肌后，将胶片样子放在显露的第6、7肋软骨相结合部的软骨面上，选定适合的切取部位。同时另自浮肋切取一条软骨备用。在切取软骨的操作中，须注意防止撕破胸膜，造成气胸。雕刻支架可用木刻刀具进行。因所雕琢的形状将被覆盖于其表面的较正常耳廓皮肤为厚的皮肤和皮下组织所埋没，而不能充分显示，故需将决定耳廓外形的重点结构如耳轮、对耳轮及其前后脚、三角窝、舟状窝、耳甲等凹凸过度雕塑，以资弥补。如所取肋软骨较充裕时，可制成整体软骨支架，否则也可制成拼接软骨支架。两种支架的耳轮部均嫌凸出不足，常需另用取自浮肋的软骨条加高，用细不锈钢丝以褥式缝合法连接固定。软骨如有剩余可经原切口植入腹壁皮下备用。
(4) 支架的埋植：按预先测定的耳廓位置，经耳残迹前切口，向耳后乳突方向作皮下潜行剥离，形成足以容纳支架的皮下腔穴。剥离应紧贴真皮下血管网的下方进行，以力求皮肤较薄，有利于显露支架所雕出的形态，且皮肤血运也有保证。同时将不规则的皱缩软骨块剥除，以增加局部皮肤的松弛度，有助于局部发际线的向后上方退缩，不致将头皮移植至再造的耳廓上而日后长有头发。剥离范围稍超出沿胶片样子所绘的标志线之外。将支架植入后如切口直接缝合张力较大时，可移植皮片。为使皮肤与支架紧密贴合，易于形成凸出的耳轮，可在耳轮内缘行贯穿褥式缝合，下垫小团棉纱后结扎(图3)，或用持续负压吸引的方法，或二者兼用，再于皮面顺应凸凹回旋形态，用散碎纱布妥善填充后，以绷带加压缠扎。术后严防发生血肿、感染。

图3 软骨支架的制备和植入
(1)整体软骨支架，耳轮另以软骨条加高； (2)拼接软骨支架； (3)切口和支架植入； (4)耳轮内缘的贯穿褥式缝合固定。

第二期，耳垂复位。运用Z成形术原则，将原位置失常的耳垂向后外方旋转移至正常位置。复位也可在埋植支架前进行。还可在以后和支架掀起手术结合施行。先期复位的缺点是嗣后进行的手术可能使耳垂位置再发生变动(图4)。

图4 耳垂复位
(1)Z形切口； (2)复位缝合

第三期，支架的掀起。将埋入的支架以前缘为蒂掀离颅侧以形成突立的再造耳廓。此期手术多于支架埋植后2～3个月，肿胀完全消退，支架和皮肤愈着牢固，凸凹轮廓已趋显著后施行。围绕支架后缘外数毫米作切口，在软骨的底面向耳根剥离，以掀起支架使与颅侧间形成一较健侧为大的交角。术中注意勿使软骨裸露，剥离范围应至相当耳甲部的皮下，这样可和用以修复耳后创面的移植皮片互相愈着，有保持耳甲和耳后沟深度稳定的良好作用。再造耳廓的后侧面及乳突部创面均用中厚皮片修复(图5)。在术后较长时间内，耳廓后侧需持续衬垫，以防止皮片收缩，致使耳廓与颅侧日益贴近，角度逐渐减小。

图5 支架的掀起
(1)切口； (2)掀起软骨支架，支架后侧和乳突部创面植皮修复。

第四期，耳屏的形成和耳甲的增深。利用耳甲底部皮肤形成蒂位在前方的U形皮瓣，自相叠合即可形成耳屏。并可将制作支架时剩余的储存于腹壁皮下的小块肋软骨植入支撑， 以利保持形态的稳定。将耳甲部的皮下组织完全切除，深达乳突部骨膜表层，创面植以丰厚或全厚皮片，可同时收到耳甲增深的效果(图6)。如耳甲深度仍嫌不足，可同时行提箱手把式手术，在耳甲后壁沿支架前缘作切口向耳后切穿，然后依上法操作形成耳屏，耳甲缘创口直接缝合形成穿孔，则耳廓状似提箱手把，故名。日后再行封闭穿孔的手术，即用局部翻转皮瓣构成后壁，前壁以取自对侧耳甲的皮肤-软骨复合组织片移植修复(图7)。此法对健侧耳廓和颅侧间角度需要切除一部分耳甲以适当缩小使左右两侧对称时尤为适用。

图6 耳屏的形成
(1)U形皮瓣； (2)皮瓣折合形成耳屏。

图7 提箱手把式耳甲成形术
(1)切开，切穿； (2)缝合后形成提箱手
把状的穿孔； (3)封闭穿孔的切口；(4)取自健侧耳甲的皮肤-软骨复合组织游离移植片缝合后情况。

全耳廓再造基本完成后，有时还需进行某些小的调整补充等零星手术。
❶如再造耳廓与颅侧间的交角或形体大小与健侧有较明显的差别时，一般宜调整健侧，缩小其角度或大小(见“先天性大耳”)，较修整患侧操作简易。
❷如发际线较低，再造耳廓的上部因有头皮而生长毛发时，可行电解脱毛术，如面积较大，可行切除植皮术。
❸如耳轮不甚显著，可沿耳轮内侧缘作切口，切除局部过多的纤维结缔组织后缝合以增深之。
近年来出现一期全耳廓再造术的方法。以耳后乳突部皮瓣构成软骨支架前侧面的皮肤覆盖，并剥起颞部头皮形成以颞浅血管束为蒂的岛状颞筋膜瓣，即时移转，用以遮覆软骨支架的后侧面，筋膜表面再植以中厚皮片。同时行Z成形术将耳垂复位。还可用一小片剥除的耳残迹软骨，或雕制支架剩余的肋软骨植入皮下形成耳屏。使全耳廓再造术在一次手术内完成。