先天性听神经缺陷congenital auditory nerve dificiency

系先天性脑神经缺陷的一种。可由遗传因素而致，亦可因胎儿发育障碍而致。可为单独听神经缺陷，亦可与其他脑神经障碍并存。病人主要表现为先天性耳聋及由其导致的先天性聋哑。有多种类型： 染色体畸变所产生的各种畸形往往有耳聋； 其他脑神经缺陷如面瘫等可伴发耳聋；家族性球状囊-耳蜗变性，有耳蜗神经节和耳蜗神经萎缩，导致聋哑；有迷路感觉上皮发育缺陷和耳蜗与前庭节萎缩的家族性耳聋；胎儿时期由母体引入风疹等病毒感染在多种畸形中可致耳聋；发育缺陷的呆小症亦可有先天性耳聋。对先天性耳聋力争早期发现进行言语训练可预防哑症。