先天性发绀congenital cyanosis

指由先天性心血管畸形引起的发绀。常见于法洛四联症、肺动脉瓣闭锁、永存动脉干等，偶见于先天性高铁血红蛋白血症。其产生机制：
❶体循环静脉血未经过肺循环，而是通过异常通道流入体循环动脉血中，引起发绀。
❷肺内血循环量不足，如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄或闭锁，由于进入肺内的血液量较少，即使其氧合作用充分，但因未经氧合作用的血液仍多，故出现发绀。
❸已经氧合的血液不易回流至体循环，如完全性大血管错位时，右心室血液流入主动脉，左心室血液流入肺动脉，从而导致发绀。用手术方法矫治心血管畸形可使发绀减轻甚至消失。