先天性原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压是肺小动脉病变引起的阻塞性肺动脉高血压，病因很多，先天性肺小动脉病变引起者是其中之一。
病变于出生后逐渐发展，肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成血管球结构，内弹力膜断裂或缺如，肌层变薄或缺如。弹力型动脉有内膜增厚及粥样硬化，内弹力膜断裂等。肺动脉阻力增高，肺动脉高压，右心室排血受阻，压力增高，并逐渐肥大。
病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等症状，严重时，右心室和右心房压增高，可使卵圆孔重新开放，在心房水平引起右至左分流而出现紫绀，晚期发生右心衰竭。体征有心脏浊音界增大； 肺动脉瓣区有吹风样收缩期杂音和收缩喷射音（收缩早期喀喇音），第二心音亢进或伴有分裂； 可有吹风样舒张期杂音 （相对性肺动脉瓣关闭不全），或三尖瓣区有吹风样收缩期杂音 （相对性三尖瓣关闭不全）。
X线片示右心室明显增大，右心房亦增大，肺动脉总干弧明显凸出，肺门血管影增粗而肺野血管影细小。心电图示右心室显著肥大，并可有右心房肥大。右心导管检查显示肺动脉压增高，右心室收缩压增高，右心室压力曲线上升时的最大压力随时间变化率(dp/dt)增高，肺总阻力和肺小动脉阻力增高而肺动脉楔嵌压则正常。
本病预后差，虽可试用降压药物治疗但疗效不肯定，病人多因右心衰竭死亡。