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字词 先天性副肌强直
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
先天性副肌强直

先天性副肌强直

先天性副肌强直为常染色体显性遗传的少见病。临床上的特点是在遇冷后出现全身性和局部性肌强直。同时病人遇冷时也有发作性全身肌无力,其表现与家族性周期性麻痹相似。显然这一疾病是与高钾型或低钾型周期性麻痹有关系。诊断时须进行肌电图及血电解质测定。
治疗肌强直多用口服苯妥英钠或普鲁卡因酰胺,而治疗发作性全身肌无力则低血钾型的口服氯化钾2~8g,必要时3~4h后重复用药。高钾血型的严重患者可用葡萄糖酸钙或氯化钙静注,葡萄糖加胰岛素静滴或进食治疗。多数病人发作时间短,可以自行缓解。在间歇期可服氯化钾3~6g(低血钾型),或限制钾盐摄入(高血钾型)或服醋氮酰胺预防。

☚ 肌强直病   炎性肌病 ☛
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