先天性三尖瓣狭窄和关闭不全

先天性三尖瓣狭窄和关闭不全均为罕见的先天性心脏瓣膜畸形。两者可合并存在。
先天性三尖瓣狭窄时，三个瓣叶融合一起。但瓣叶本身比较正常。多伴有心房间隔缺损和肺动脉瓣闭锁。轻者可无症状或易疲乏，重者可有肝区疼痛、恶心、呕吐、甚至胃肠道出血，紫绀，心房颤动，浮肿、腹水、甚至胸水，但气急多不明显。体检示颈静脉充盈并搏动，有巨大“a”波，肝肿大并有收缩期前搏动，巩膜可黄染，三尖瓣区有舒张期隆隆样杂音，于吸气时增强，可伴有开瓣音。X线示右心房增大而肺不充血。心电图示右心房肥大。右心导管检查示右心房压力增高，压力曲线中a波显著，右心房与右心室之间有舒张期压力阶差。心血管造影示右心房增大而右心室显影延迟。可行三尖瓣交界分离手术或人造瓣膜替换手术。
先天性三尖瓣关闭不全可由于瓣环扩大、腱索增厚缩短、瓣叶分化不良或瓣膜下移 (见“三尖瓣下移畸形”条)所致。可伴有心室间隔缺损。临床表现与三尖瓣狭窄相仿，但肿大肝脏的搏动发生在收缩期；颈静脉有收缩期搏动可与“a”波形成双重搏动；三尖瓣区有全收缩期吹风样返流型杂音，于吸气时增强；右心衰竭表现较明显。X线示右心房和右心室均增大，而肺充血不明显。心电图示右心房和右心室肥大。右心导管检查示右心房压力增高，压力曲线出现“S”波，与V波融合形成高原波。右心室造影示右心室增大而造影剂返流入右心房。可行三尖瓣瓣环收窄或人造瓣膜替换手术。