充血性脾大症

充血性脾大症又名班替(Banti)综合征，以脾大，慢性进行性全血减少和消化道出血为主要表现。
脾静脉属于门静脉系统，正常约有70%的脾静脉血液汇入门静脉，当肝内或肝外门静脉发生梗阻，或脾静脉受阻时，脾静脉血回流障碍，均可发生脾脏充血肿大。病因乃由肝实质浸润、纤维化或血管病变所致，如坏死后肝硬变、慢性肝炎、半乳糖血症、肝豆状核变性、胆管狭窄或闭锁，α1抗胰蛋白酶缺乏症、胰腺囊性纤维化病变和多囊肝等。此外新生儿期脐炎或换血所致脐部血管感染而引起的门脉血栓性静脉炎（继发门静脉或脾静脉梗阻），以及腹腔肿物压迫等均可引起脾脏充血性肿大。
门静脉发生高压后，侧支循环产生，形成食道下段、胃底静脉和中下痔静脉曲张，这些血管易破裂而出血，可能成为最早的症状。由于经过缓慢，脾大常被偶然发现。周围血有程度不等的全血减少，常继发于脾功能亢进，骨髓象呈代偿性增生，巨核细胞明显增多。晚期症状可有腹水、水肿及胸腹部皮下静脉扩张。
确诊除作肝功能和食道钡餐检查外，必要时可行脾静脉造影，剖腹探查时应分别测脾与门静脉压力以确定梗阻部位。预后决定于梗阻的位置，若仅有脾静脉栓塞，脾切除后功能即可痊愈。门静脉高压或肝内梗阻者，脾切除仅能使脾功能亢进症状减轻，必须慎重考虑，如必须作脾切除时应同时作门静脉下腔静脉或脾肾静脉吻合术。