假肥大型肌营养不良症pseudohypertrophic type myodystrophy系一种遗传性肌营养不良症。为进行性肌营养不良症之一。呈性连隐性遗传,只发生于男孩(女性仅为异常性染色体的携带者不发病)。病理改变为肌纤维变性,在残存的肌纤维间有大量的脂肪组织堆积,使肌肉呈现假性肥大。临床可为早年起病以骨盆带肌肉无力为突出症状,病情进展迅速,病儿走路较晚,至4岁前常不能奔跑、行走缓慢、易跌跤等。肢带肌群普遍均匀地受累,可有某肌肉无力和萎缩。背脊伸肌、髂腰肌、股四头肌、腹肌、胸、背、肩胛肌均可受累而出现各种相应的症状。 |