代谢病的肺部表现

代谢病可以导致肺部表现或呼吸功能损害，本条仅述常见病种。
甲状腺病合并肺部症状 可见于：
(1) 单纯性甲状腺肿： 本病是以缺碘为主的代偿性甲状腺肿大。腺体巨大，压迫气管，产生喉部紧缩感，干咳，活动后气短。甲状腺部分或全部落入胸骨后，形成胸骨后甲状腺肿；可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征；压迫喉返神经，引起声音嘶哑。胸骨后甲状腺肿，在X线片上位于上纵隔胸骨后缘。肿物上缘模糊，与颈部软组织衔接。气管可以移位、受压。可有钙质沉积。131I甲状腺扫描可以确诊。一般须作手术切除。
(2) 甲状腺功能亢进症： 甲状腺素分泌过多，三磷酸腺苷及磷酸肌酸形成减少，肌酐减少，肌酸从尿中排出增多。部分病例肌肉软弱无力，使肺通气功能和肺顺应性降低，临床常有呼吸困难。
(3)粘液水肿： 甲状腺功能减退发生于成人者，称为粘液水肿。本病可发生细胞间积聚多量粘液蛋白及水分，可并发胸腔、心包等积液。本病患者多有肥胖，腹部脂肪堆积，且肌力减弱，常有呼吸无力和行动后气急，甚或出现通气功能障碍乃至低氧血症。
(4) 甲状腺炎或甲状腺肿瘤： 偶可引起气管或食管压迫症状，亦可发生睡眠-呼吸暂停综合征(参见“睡眠-呼吸暂停综合征”条)。
淀粉样变性 淀粉样变性有淀粉物质在组织的沉积，其发病机理尚不清楚。呼吸系统的淀粉样变性有两型：(1) 气管-支气管型： 往往有多发性灰白色光滑的结节侵及大气道或甚至喉的壁膜，管壁粘膜上皮保持完整。在淀粉样沉积的周围可有钙化灶和巨细胞浸润。支气管阻塞可引起远端肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。临床上可有咳嗽、呼吸困难、哮鸣和肺部反复感染，少数有咯血，累及声带时可有声音嘶哑。
(2)肺实质型： 可以单发或多发，常位于胸膜下，淀粉样染色可能不典型，并可含钙质、软骨或骨成分。病灶周围有浆细胞、淋巴细胞和巨细胞。临床上多无症状。若病变较广，可有气短或呼吸困难。在X线片上，淀粉样沉积直径可达5cm或更长，偶有空洞形成，周围可有钙化灶。病灶分布广泛似粟粒结核、矽肺或结节病，肺门淋巴结可增大。诊断主要以齿龈、骨髓或直肠，必要时采取肺活体组织作检查，刚果红染色阳性。气管-支气管型，可通过支气管镜取材。应积极治疗其原发病。局限型可以手术切除。原发性者可考虑应用氯喹、肾上腺皮质激素，氮芥或环磷酰胺。
肺钙质沉着症 又称“肺转移性钙化”，是继发于血钙与血磷的异常改变，导致包括肺脏在内的各个器官的钙质沉积。肺钙质沉着症主要见于：
❶慢性肾病，如慢性肾小球肾炎，慢性肾盂肾炎或多囊肾。由于肾排泄功能降低，血磷蓄积，因而血钙减少，副甲状腺代偿性增生，最后骨质脱钙，导致血钙增高并在各组织中沉积。
❷原发性甲状旁腺功能亢进，多见于甲状旁腺肿瘤。
❸结节病偶可在Schaumann小体或双折射结晶包涵体内出现钙质沉积。
❹骨病偶见于纤维性骨炎，多由于甲状旁腺腺瘤或甲状腺增生。磷盐排出可以导致骨质破坏与血钙增多。由于钙磷排出增加，肾组织可以发生钙化与肾功能衰竭，从而引起血磷增高和各种组织内的血钙沉积。骨转移瘤、骨髓瘤等骨病，均可由于血钙与血磷增高而导致肺钙质沉积。
❺药用或饮食内维生素D过量，血钙与血磷增高导致肺钙质沉着症。
肺钙质沉着症的肺组织僵硬、坚韧，似砂石，沉着于肺泡间隔，可见由索条组成的网状结构，并可有细小的盘状或棒状的钙化灶。在肺泡间隔与毛细血管、小血管、支气管的管壁周围，亦可见小钙化灶。临床多无症状。钙化灶数量较多时可伴发呼吸功能不全。X线检查多无明显的钙化影象，用过滤器或拍摄高电压片，有时可见到网状浸润或在支气管周围的钙化灶； 应与因肺组织坏死性病变引起的钙化相鉴别，后者并无血钙、磷的变化。应针对病因进行防治。
尿毒症 是肾病晚期肾功能衰竭的综合病征。尿毒症在发生发展过程中常可合并肺水肿。多发生于伴有高血压的尿毒症患者。肺水肿发症机理和临床治疗参见“尿毒症肺水肿”条。

（穆魁津）

肥胖-肺泡通气低下综合征 又名 “Pickwick综合征”。其临床特点为：
❶高度肥胖；
❷嗜睡；
❸肌颤搐；
❹发绀，周期性呼吸；
❺继发性红细胞增多症；
❻右心室肥大；
❼右心衰竭。呼吸功能和血气测定呈低氧血症和高碳酸血症，为典型的通气障碍型呼吸衰竭(Campell分类)；最大通气量(MVV)低下，安静时特别在睡眠中出现不规则的呼吸及通气量减少。低氧血症和高碳酸血症，血粘稠度增加以及循环阻力增加引起肺动脉高压，最后发生右心室肥大、右心衰竭症状和体征。发病机理未明，可能由于高度肥胖，在安静状态下耗氧量和需氧量增加；肥胖使膈肌抬高，活动度减退促使肺下部气道多处于闭塞而引起通气不足乃至通气/血流比例失调，导致PaO₂降低以及肺泡-动脉氧分压差(A-aDO₂)增大和高碳酸血症。呼吸中枢对CO₂的敏感性降低，更加重肺泡通气不足和CO₂潴留，甚或出现肺性脑病。不伴肥胖而出现本症者称为原发性肺泡通气低下综合征(又称“Ondine综合征”)。