代谢性白内障

代谢性白内障是一组由于全身代谢障碍（主要是糖代谢和钙代谢）引起的晶体混浊。所谓糖性白内障，包括糖尿病性白内障、半乳糖白内障及低血糖白内障。
糖尿病性白内障 分为两型，一型的晶体混浊与正常的老年性白内障相似，统计表明，在糖尿病病人，老年性白内障的发生率比正常老年人人群高5～6倍，且发病年龄更早，发展更快；但也有报告二者并无差别。
另一型则是真正的糖尿病性白内障，主要发生在控制不良的严重糖尿病病人，并不多见，而以青年居多，7～16岁者更多。白内障经常为双侧，早期在晶体囊下前后浅层皮质有白色、细小、大小一致的混浊；或呈雪花样混浊，这是糖尿病性白内障的典型表现，也常是糖尿病的第一表征。亦有后囊下呈放射状混浊者，再进展则有空泡，水裂、及缝的分离。白内障成熟甚快，青年尤为显著，甚至数小时即可成熟。在白内障成熟过程中，常突然出现近视。病之早期如能及时治疗，视力可以恢复，混浊也可以部分消退。手术治疗前后必须先控制血糖，术中避免囊破。术前及术后应积极预防感染，避免出血。
半乳糖血症性白内障 比较罕见，是由代谢半乳糖的有关酶缺陷的先天性疾病，常染色体隐性遗传。人乳和牛奶中都含有半乳糖。正常情况下半乳糖可以转化为葡萄糖，然后参与体内正常代谢。由于患儿缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷转换酶，出现代谢紊乱。激酶缺乏，半乳糖不能转变为半乳糖-1-磷酸，则半乳糖堆聚体内。
转换酶缺乏，则半乳糖-1-磷酸不能转化为半乳糖-2-磷酸尿苷，不能进入葡萄糖代谢，结果半乳糖-1-磷酸堆积，于是房水内的半乳糖渗入晶体，经醛糖还原酶转化为甜醇，存于晶体内而不能通透至囊外，因此囊内渗透压增高，导致晶体水化而肿胀。半乳糖-1-磷酸的堆积，并可抑制葡萄糖-6-磷酸脱氢酶干扰葡萄糖代谢的戊糖支路途径。甜醇的蓄积和戊糖支路障碍都是促使白内障发生的重要因素。白内障为双侧，其发生率为50～70%，可发生于初生后数日或数周，形态不一，以板层混浊为多见，混浊可呈尘埃状、点状、空泡状、杯状、核性以至全混浊。如不控制奶食，白内障发展甚快。早期改变是胎儿核折光力增强，呈油珠状。如仅有半乳糖激酶缺乏，白内障常是半乳糖血症的唯一表现。若是转换酶缺乏，除白内障外，尚有肝脾肿大，智力迟钝、营养不良、发育阻滞等表现。尿中有半乳糖。如初生后即停止吸奶，可以防止白内障发生，或使混浊的晶体恢复透明。
低血糖性白内障 胎儿及婴儿时期，葡萄糖是唯一的能量来源。当孕妇或婴儿发生严重低血糖时(少于20毫克%)，可使胎儿或婴儿发生严重的晶体混浊，板层混浊是其典型体征。如曾多次发生过低血糖，晶体则可有同心圆排列的板层混浊出现。大多数的白内障发生于两岁以内，常合并智力迟钝。孕母常伴有妊娠并发症，多为早产，新生儿体重不足。在葡萄糖过低情况下，80%的己糖激酶遭受不可逆抑制，因此葡萄糖不能进入酵解途径，从而不能供给能量以维持晶体的正常功能和代谢，而导致白内障的发生。
Fabry病 本病是糖脂代谢障碍的疾病，中性三己糖苷在体内组织中积聚。 主要由于缺乏酰基鞘氨醇三己糖甙酶和白细胞缺乏半乳糖甙酶所致。临床表现为：皮肤血管角质瘤，瘤如丘疹，甚小，成束分布于大腿，脐周围，阴囊或阴唇。心脏扩大，血压高，腿及臂痛；蛋白尿及贫血。角膜有螺环形混浊，视网膜血管纡曲。晶体混浊多为绕核性或缝性，恒为双侧。有家族倾向，性连锁隐性遗传。
低血钙性白内障 血清钙过低可以引起白内障。以特发性甲状旁腺功能减退的白内障发生率为最高，可达50%。大多由于在甲状腺切除时误切了甲状旁腺所致。严重肾功能不全亦可发生白内障。我国华北某些地区、部分青壮年妇女在妊娠、产后或哺乳期内，也可并发白内障。上述情况均有血清钙过低，血清磷升高，常有手足搐搦，神经肌肉易兴奋，甚至可以惊厥。
晶体混浊为无数白色小点，散在分布于前后皮质，与囊之间有一透明带分隔。有时聚合为片状混浊，杂有角形彩色结晶。上述征象以在后囊更为明显。绕核常有均匀板层混浊。如病人曾有多次间歇低血钙出现，晶体内则常有被透明带分隔的板层混浊。核多正常。急性病例可出现晶体膨胀，短期内完全混浊。血钙过低可使晶体内外离子失去正常平衡；甲状旁腺激素缺乏，可减弱葡萄糖的无氧酵解，二者都影响晶体代谢而导致晶体混浊。纠正低血钙状态，如给予甲状旁腺提取物，补钙、维生素D、二氢速固醇；低磷膳食，内服氢氧化铝以减少磷的吸收，口服氯化铵以纠正低血钙，可以制止晶体混浊发展。纠正低血钙后摘出白内障，效果良好。