亚急型克山病subacute Keshan disease

系克山病的一个型。发病较缓慢，可在1周左右。患者以儿童为多，常以颜面及全身水肿为主诉。临床主要表现为心源性休克，同时兼有慢型充血性心力衰竭的明显症状与体征。心脏体征以心动过速和心前区舒张期奔马律为常见。治疗可用大量维生素C、抗心律失常药物、强心、利尿、镇静药物等。

亚急型克山病

亚急型克山病主要发生于儿童。近年来在新发生的克山病病人中为数最多，尤以2～5岁小儿多见，约占55.0～87.9%,1岁以下者发病极少(1.6%)。发病高峰在我国北方为冬春季，西南为夏秋季。心肌损害多数是近期发生的进行性心肌坏死，而修复过程尚未完成。由于病情发展较急型缓慢，故患者心脏功能障碍均有不同程度的代偿适应性反应，但代偿不完全。有的因心肌病变发展急剧，心功能障碍发展较快，机体的代偿更不完全，出现各脏器循环灌注不足征象，临床表现近似急型。有的心肌病变虽重，但心功能障碍发展稍缓，机体代偿相对较好，体循环淤血表现突出，临床上类似慢型。一般出现症状后1～4周内发生急性全心衰竭，病情迅速恶化，心脏明显扩大。远期治疗效果多不理想，大部分病例在反复出现心衰后死亡，或转为难治的慢型。因此，提高本病的治愈率，降低病死率，应努力做到早诊断、早治疗。
病理 本病心脏扩张及重量增加程度较急型明显。肉眼常可见到心肌内有境界清晰的、半透明的小病灶，左室乳头肌常呈凹凸不平的斑驳状外观。心肌病变一般以坏死后空架及早期疏松瘢痕为多见，病变常较广泛，病灶围绕血管的现象常很典型。各脏器常呈现充血性心力衰竭时的改变。
临床表现 本病的临床发病较急型克山病稍缓。多数病例开始有轻微发热、咳嗽、精神不振、食欲减退，经一般治疗不见好转。继而咳嗽、气喘增重，精神萎靡，嗜睡，烦躁哭闹，不思饮食，且经常伴有腹痛。多为脐周围阵痛或持续性痛而阵发加剧。恶心、呕吐不象急型那样频繁剧烈，一次吐量不多，吐物为食物残渣。西南地区病例腹胀，腹泻比较多见。水肿是一个重要症状，出现较早，有轻有重，轻者仅眼睑水肿，重者波及颜面和下肢。年龄较大患儿多诉有头昏、头痛，心难受。此外，尚可见到脑血管或其它动脉栓塞症，也有的患者因偏瘫、失语等而来就医。营养发育状况，在我国北方的患者多数尚好，西南地区患者较差。患儿常呈急重病容，时而躁动不安，时而倦睡不愿睁眼，但意识清楚。北方患者多有两颊红紫，口周发绀，额部苍白；西南病区患者面部多呈苍白、苍黄和灰暗色。患者常有不同程度的呼吸困难，早期呼吸浅快，严重者张口呼吸，一般每分钟呼吸30～40次以上，发绀显著。体温稍高或正常。脉搏频数、细弱无力或交替脉，少数有脉律不整。血压稍下降，但很少有过低或测不出者。脉压显著变小。心界早期无明显扩大，或轻度向左扩大，发生急性全心衰竭时呈中度或重度向两侧扩大。全心音减弱，以第一心音减弱明显。心率增快，每分钟多在130～150次左右。常在心尖部或其内上方闻及2～3级收缩期杂音。舒张期奔马律出现早，且多见(占74.1～97.3%)，常随病情好坏时消时显。两肺多能听到干性或湿性罗音。肝脏多数为轻、中度肿大，有压痛。肝颈静脉回流征阳性。
实验室检查 血清乳酸脱氢酶及其同功酶₁和磷酸肌酸激酶及其同功酶，多有明显升高。 血清转氨酶亦多有明显升高。血清抗心肌抗体大部分患者为阳性(参见“克山病”条)。
心电图检查 亚急型克山病的心电图改变大体上可分为心室高电压图形和心肌损害征象两大类（图）。心室高电压图形主要表现为右室高电压。其心电图征象是：QRS额面电轴显著右偏或出现SⅠ、Ⅱ、Ⅲ型； aVR导联以上向波为主，R/Q>1; V₅导联R/S≤1；同时多伴有不同程度的右束支传导阻滞。右室高电压图形常随心功能恶化变得明显； 随心功能改善而好转或消失。右室高电压图形多为右室扩张引起。

亚急型克山病的心电图。右心室高电压图形，有右束支传导阻滞。有心肌损伤的征象，电压偏低

心肌损害的心电图征象：半数左右的病人出现低电压，个别病人可见到胸前导联限局性低电压。低电压常与其他心电图改变并存，且在心力衰竭被控制后可逐渐回升。Q-T间廷长者较少。ST-T异常最多见，主要为T波低平、双向或倒置。少数表现为ST段呈拱形上抬，甚至呈上向性单向曲线，或表现为ST段压低，呈下向性单向曲线。同时并有病理性Q波或单纯出现病理性Q波者均很少。上述两类心肌损害图形可很快出现，又可很快消失，而无心肌梗塞样的演变过程。异位心律较少。心脏传导阻滞中，以Ⅰ度房室传导阻滞较多，亦可见到左前分支阻滞。Ⅱ度、Ⅲ度房室传导阻滞及双支、三支传导阻滞甚少。
超声心动图及X线检查 亚急型克山病的超声心动图及X线改变与慢型克山病的改变基本相同(参见“慢型克山病”条)。
诊断 主要根据亚急型发病特点，能除外其他心脏病者即可诊断。患者多为断奶后、学龄前或学龄儿童。在病区如有精神萎靡、食欲不振、腹痛呕吐、咳嗽气喘、眼睑或下肢水肿，且有血压下降、脉压缩小、心率明显增快、全心音或第一心音减弱等，可按亚急型及时治疗；一旦出现心衰者即可确诊。
本病的鉴别诊断与慢型克山病基本相同，需鉴别的疾病有其它心肌病、心瓣膜病、心包炎、先天性心脏病等(参见“慢型克山病”条)。此外，还应与支气管肺炎、急性肾小球肾炎相鉴别。
支气管肺炎： 小儿支气管肺炎合并心衰者，易与亚急型克山病相混淆。前者两肺有较多的中、小罗音，呼吸和心率明显增快，通常很少有奔马律； 若是克山病或并有克山病，则多有奔马律。
急性肾小球肾炎： 亚急型克山病常以颜面或全身水肿发病，尿中也可检出蛋白，须与急性肾小球肾炎相鉴别。急性肾小球肾炎常有高血压、血尿、蛋白尿、尿中有颗粒管型，并常有咽峡，皮肤等处链球菌感染史，故不难鉴别。
治疗 本病在临床上主要表现为急性全心功能衰竭，早期也可见到程度不同的心源性休克，因而治疗原则是在镇静或亚冬眠等一般疗法基础上迅速纠正全心衰竭，并同时控制进行性的心肌损害，防止坏死扩大。心力衰竭，可参考慢型克山病治疗处理，长期使用强心甙，并适当使用利尿剂。当有顽固心衰、心脏扩大而血压接近正常时，用硝普钠等扩血管药近期疗效多较好，用量约为每小时4μg/kg，应从小量开始，根据血压逐渐增量。也可应用酚妥拉明、多巴胺等药。当出现心源性休克体征或急型心电图改变时，即应按急型克山病心源性休克进行急救。必须强调，对心脏扩大病人应及早用强心甙药物。本病往往在治疗中反复发生心衰，转为慢型。一旦转为慢型，则其远期疗效不佳。故在心衰纠正后，即使心脏已恢复正常大小或接近正常大小时，仍需服用强心甙维持2～3月以上。并要加强生活管理，预防小儿多发病，积极治疗合并症，如感染、贫血、营养不良等。还要防止体力活动过多。