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一种显性遗传性毛细血管性疾病,或称家族性出血性毛细血管扩张症(familial hemorrhagic telangiectasis)。
扩张的毛细血管由一层内皮细胞组成,管壁异常菲薄。临床表现:皮肤和粘膜可见多发性毛细血管扩张(即不规则、稍隆起的红、紫色小斑痣),尤多见于手背和鼻腔粘膜,其次为口腔、头颈、胸部及胃肠道等处。具有显著出血倾向(自发性出血),若发生消化道出血,诊断极为困难。可采用性激素或电凝固法治疗,并发消化道出血者应采取积极抢救措施。
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