系一种先天性心血管畸形。主要病理改变为主动脉瓣仅由2个大小略同的瓣叶构成，成年时易钙化。一般无明显生理变化。儿童或青年期主动脉区有收缩期杂音，可伴有收缩喷射音或轻舒张期杂音。无需特殊治疗，有症状时可手术换瓣。
二叶式主动脉瓣
从解剖角度看二叶式主动脉瓣 (bicuspid aortic val-ve)被认为是最常见的先天性心血管畸形之一，但临床上诊断本病的不多。本病主动脉瓣仅由两个大小相同的瓣叶构成，在婴儿或儿童期中即可发生关闭不全或狭窄，但多数在成年期易趋于钙化，并发生狭窄。可并发感染性心内膜炎。本畸形多单独存在，是成年人单纯性主动脉瓣钙化性狭窄最常见原因，也是过去无明显心脏病证据而发生感染性心内膜炎的常见病因。也可伴有主动脉缩窄。超声心动图检查、左心导管检查和选择性主动脉或左心室造影有助于发现本畸形的存在，和了解是否发生狭窄或关闭不全。后两者需手术治疗。