乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤是一种少见的乳腺特殊肿瘤， 与一般肉瘤概念不同。Miller(1838年)首先描述并命名为叶状囊肉瘤。以后命名繁多，如巨大纤维腺瘤、巨大管内型粘液瘤和叶状纤维腺瘤等。此瘤大多属良性，少数因细胞分化不良，可发生远处转移，称为恶性叶状囊肉瘤。体内雌激素调节紊乱，可能与此瘤发生有关。
临床发病以40岁以上占多数，其平均年龄较纤维腺瘤晚10余年。病程一般较长，初起时肿物较小，以后缓慢生长，从发病到就医可延搁几年至几十年之久。也有肿物缓慢生长多年后突然迅速长大，这种情况发生于绝经期前后的病人较多。还有少数病例肿瘤开始就迅速增大，几个月内形成巨大瘤体。肿瘤大小差别很大，直径由3～40cm不等，通常较大。肿瘤越大分叶外形越明显，且硬度不均匀，部位是实性，部位是囊性。乳腺内肿物虽然很大，但仍可移动，不与皮肤或筋膜粘连。由于肿瘤的膨胀性生长方式，使皮肤变薄，有光泽，表面静脉曲张充盈。少数病例的皮肤可被肿瘤压迫发生坏死，肿瘤自该处向外生长，伴有继发感染。腋窝淋巴结一般不受累。上述各种临床特征性表现，与乳癌是完全不同的。临床上极少见到巨块性乳癌占满整个乳腺，既不侵犯皮肤和胸肌筋膜，又不累及腋淋巴结的情况。肉眼观察肿瘤标本，外形呈结节状，凹凸不平，剖面质地柔软，色灰白或杂有棕红色区域，并有许多裂隙和囊腔，内含澄清或粉红色液体。低倍镜下很似管内型纤维腺瘤，所不同的是其中间质成份增生极为明显。肿瘤含纤维组织和腺导管两种成份，前者是肿瘤主要成份，它的分化程度决定肿瘤的生物学行为，肿瘤与正常组织间无包膜。增生的纤维组织压挤腺管使其伸长变形，形成裂隙。裂隙内有息肉样组织伸入。导管上皮一般仅1～2层，增生时可有多层，偶见鳞状上皮化生。有的切片不含有腺导管组织，致密增生的间质细胞很象低度恶性的纤维肉瘤，容易漏诊，须在肿瘤不同部位多作切片。纤维组织可呈粘液变性，钙化、软骨或骨化现象。恶性叶状囊肉瘤的间质细胞形状大小不一，排列紊乱，核染色深，分裂相易见。肿瘤周围正常组织和血管可见浸润现象。晚期出现肺、骨等远处血行性转移。淋巴转移较少见。
治疗应根据肿物大小、生长速度、病人年龄及全身情况而定。肿瘤小于5cm时，可做局部楔形切除，包括周围正常组织。当肿瘤较大或是复发性肿瘤，最好做单纯乳房切除术，包括胸大肌筋膜在内。恶性叶状囊肉瘤很少发生腋窝淋巴结转移，一般不主张做根治手术。如果肿瘤生长迅速，体积较大，怀疑有恶性的可能，仍以单纯乳房切除术和植皮术为宜。无论是良性或恶性，术后都可能复发，可能由于手术切除不净或肿瘤多源中心生长所致，因此不能将复发的肿瘤看作是恶性的，需要以病理检查为根据。