主动脉瓣窦动脉瘤

正常情况下，主动脉根部与三个主动脉瓣相对应的部位动脉壁略向外膨出，形似较浅的三个囊袋，称为主动脉瓣窦或称佛氏窦。根据其与冠状动脉的对应关系，分别称为右冠脉窦、左冠脉窦和无冠脉窦。窦的基部与主动脉瓣环紧密相连，窦的远侧略超出冠状动脉开口部位。如果由于某种先天或后天因素导致窦壁过度向外膨出即形成动脉瘤。如后者破入右心腔，则引起左向右分流的一系列血流动力学异常。如破入心包腔，则引起急性心包填塞而导致死亡。远在1831年Sames Hope即报道一例主动脉瓣窦动脉瘤破入右心室。1957年Lillehei等首次报道在体外循环下对破入心腔的主动脉瓣窦动脉瘤进行手术切除及修补获得成功。
病因及病理解剖学 根据病因和病理解剖特征，主动脉瓣窦动脉瘤可分为先天性和后天获得性两种。
先天性主动脉瓣窦动脉瘤具有较一致的特征性，为本条叙述的重点。其特点是病变局限于一个瓣窦，多累及右冠脉窦及无冠脉窦，病变局部（而非整个瓣窦） 向腔外扩大形成憩室样囊袋突向心腔，最终发生顶端穿孔。根据各个瓣窦的局部解剖学关系，动脉瘤常见的穿破部位大致为右冠脉窦瘤破入右室，位置多在右心室流出道的室上嵴附近；无冠脉窦破入右心房，位置多靠近三尖瓣瓣环上方； 左冠瓣窦瘤较少见。如动脉瘤的根部紧靠瓣环则破入左心房，如位置较高则可破入游离的心包腔。至于病因方面尚有争论，目前大多数学者根据病变局部病理组织学的分析研究，认为导致主动脉瓣窦动脉瘤的先天性缺陷系主动脉窦壁（主要是中层）与主动脉瓣纤维环之间缺乏紧密坚实的连接，致使该薄弱处不能长期经受主动脉的压力，因而逐步形成动脉瘤。临床所见病例，其憩室样动脉瘤的基部多位于瓣环附近，符合此一见解。先天性主动脉瓣窦动脉瘤可伴有其他心血管畸形，最常见者为心室间隔缺损，如合并主动脉瓣扭曲或纤维化则会产生主动脉瓣关闭不全。
后天性主动脉瓣窦动脉瘤的特点是病因不一，包括感染(细菌性或霉菌性心内膜炎、梅毒性心脏病等)、主动脉壁囊性中层坏死、动脉粥样硬化、胶元纤维性病变以及Marfan氏病等，导致动脉窦壁破坏，向外扩大形成动脉瘤，偶亦见于钝性或穿透性胸部创伤。一般病变较广泛、复杂，多涉及一个以上的瓣窦或升主动脉。如合并瓣膜纤维化、扭曲、穿孔或瓣环扩大，则出现主动脉瓣关闭不全，动脉瘤多系破至心腔外而非心腔内。对有炎性病变的病例，不能一概排除其同时具有某种先天性因素。因此有人认为如果进行分类的话，分别称为“非感染性”与“感染性”，似较“先天性”与“后天性”更为确切。
临床表现与诊断 先天性主动脉瓣窦动脉瘤在中、日等亚洲国家较欧美各国相对较多见。据Taguchi等1969年报道，本病约占其全部先天性心脏病手术病例的3.5%。一般系动脉瘤逐步增大直至破入心腔后方出现症状，破裂多发生在30～40岁。据Sawyers等于1957年报道，病人平均死亡年龄为33.5岁，动脉瘤破裂后如不及时手术多在一年内死于逐日加重的充血性心力衰竭。另一个较多见的死亡原因是心内膜炎。动脉瘤破入心腔时常有较典型的症状，即突然感到胸部或上腹部疼痛，病人往往能说出确切的时刻。此外尚伴有气急、心悸和乏力等。病人往往有一段症状相对缓和期，但久之症状日趋严重，逐步出现充血性心力衰竭的表现。症状的轻重程度与破孔大小成正比。
体检可发现脉率速并呈陷落脉，测血压示脉压增宽，以胸骨或其左缘第三、四肋间为中心可闻及响亮的收缩期及舒张期杂音，呈连续性，舒张期常较收缩期更响。同一部位可扪及明显的震颤。此种杂音和震颤应与动脉导管未闭、主动脉-肺动脉瘘、主动脉瓣病变、冠状动静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等病例相鉴别。成年病人，如以往无心脏病史，突然出现上述症状和体征即提示为本症。如为左冠脉窦动脉瘤破至游离心包腔，会引起致死性心包填塞。
心电图检查：主要表现为心肌肥厚和劳损，如动脉瘤压迫传导系统，会出现心律失常。
X线检查：由于主动脉瓣窦与心影重叠，故未穿破前胸部透视或摄片难以发现问题。动脉瘤破入心腔后可发现左向右分流而引起的心脏扩大，肺部血管阴影增粗等。如合并主动脉瓣关闭不全，则可见左心室明显扩大。
心导管检查和心血管造影可以明确诊断。同时尚可发现并存的畸形和异常。动脉瘤已破入心腔的病人，右心导管检查可发现相应的房室腔血氧含量增高，同时可测知房、室腔和肺动脉等的压力和阻力情况。逆行性主动脉造影对于诊断本病具有特别重要的价值。对动脉瘤尚未穿破者，可发现病变的瓣窦呈憩室样突出。如已破入心腔，则可见造影剂经动脉瘤进入右心房或右心室。如伴有主动脉瓣关闭不全，尚可见造影剂逆流入左心室。
后天性主动脉瓣窦动脉瘤，由于其病因及病理特征各异，临床表现亦不一致，除有某些与先天性主动脉瓣窦动脉瘤共有的临床表现外，多伴有主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤或相应的感染症状。如发生动脉瘤穿破，多系通向心腔外，而非心腔内。动脉粥样硬化及梅毒性病变者，X线摄片可见主动脉壁有钙化征。逆行性主动脉造影可明确病变范围及获得明确的诊断。
治疗 先天性主动脉瓣窦动脉瘤尚未破入心腔者，临床上无症状和体征，故难以发现，即使有某种机会通过逆行性主动脉造影有所发现。多数学者对手术治疗持较为保守的观点，因为经过密切观察与随访，可在一旦发生穿破时再予手术。对动脉瘤业已穿破至心腔者，则主张及早进行手术治疗。一般均经胸骨正中切口，在体外循环下切开动脉瘤破入的心房或心室和主动脉根部，详细探明动脉瘤基部，突向心腔顶端已穿孔的囊袋状部分，及主动脉瓣的关闭情况等之后，将囊袋自心腔内翻至主动脉腔内，剪除囊袋部分，视其基部缺损的大小考虑修补方法。如缺损不太大，可直接作间断缝合，外加垫有涤纶织物的褥式缝合(全部缝线置放后，先结扎间断缝线，再结扎褥式缝线)；如缺损较大，可用涤纶织片修补。通过主动脉途径进行囊袋切除及修补缺损较之通过心腔操作为优，因为可以做到囊袋切除适度、缝合可靠，不致损及主动脉瓣或缝合不当造成瓣环皱缩或扭曲。如果合并室间隔缺损，则经过心室切口进行修补。兼有主动脉瓣关闭不全者，视其具体情况考虑整形修复或行瓣膜替换术。
后天性主动脉瓣窦动脉瘤除常伴有主动脉瓣病变和瓣环异常外，很少影响其他心脏内结构，因此可在体外循环下经主动脉进行修复手术，具体方法取决于动脉瘤的部位、范围以及主动脉瓣及瓣环是否有病变。较局限的动脉瘤可作病变局部切除和以涤纶织物修补； 如病变涉及数个瓣窦和升主动脉，则需作广泛切除及人造血管移植术。必要时应同时作主动脉瓣置换术及将受碍的冠状动脉根部移植至人造血管的相对应处。
手术效果： 手术治疗先天性和后天性主动脉瓣窦动脉瘤已取得较好的效果，随着手术前、后处理，麻醉、手术技术和体外循环等方面的改进，手术死亡率及并发症逐渐降低。目前先天性瓣窦动脉瘤的手术死亡率已降至5%以下。后天性者已下降至10%以下。随访表明，先天性者很少复发，最常见的并发症是手术后残留的主动脉瓣关闭不全。后天性者如手术较彻底，未受累的瓣窦亦较少再度出现动脉瘤，但原有感染的病例手术后会出现残留的或复发性心内膜炎，有时也见到手术后残留主动脉瓣关闭不全。因此，不管对先天性或后天性主动脉瓣窦动脉瘤，手术中均应判明主动脉瓣的启闭情况，对确有关闭不全而整形修复难以确保手术效果时，应果断地作瓣膜置换术。